2020肾内科主治医师考试《专业实践》考点：急进性肾小球肾炎

急进性肾小球肾炎

　　—、概念及诊断依据

　　急进性肾小球肾炎(RPGN)是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、多在早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征，病理类型为新月体性肾小球肾炎的一组疾病。

　　二、常见病因

　　由多种原因所致的一组疾病，包括:

　　①原发性急进性肾小球肾炎;

　　②继发于全身性疾病(如系统性红斑狼疮肾炎)的急进性肾小球肾炎;

　　③在原发性肾小球病(如系膜毛细血管性肾小球肾炎)的基础上形成广泛新月体。

　　RPGN根据免疫病理可分为三型：

　　①I型：又称抗肾小球基底膜(GBM)型肾小球肾炎

　　免疫荧光IgG及C3沿肾小球毛细血管壁呈线条样沉积。Ⅰ型好发于青、中年多见。

　　②Ⅱ型又称免疫复合物型

　　因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病。免疫荧光为IgG及C3呈颗粒样沉积于系膜区和毛细血管壁。我国II型常见。

　　③III型：少免疫复合物型

　　现已证实该型为肾微血管炎(原发性小血管炎肾损害)，肾可为首发、甚至唯一受累器官或与其他系统损害并存。抗中性粒细胞抗体(ANCA)阳性。

　　三、临床表现

　　我国以Ⅱ型多见。

　　1.患者可有前驱呼吸道感染，起病多较急，病情急骤进展。

　　2.急性肾炎综合征，多在早期出现少尿或无尿

　　3.进行性肾功能恶化并发展成尿毒症。

　　4.免疫学检查异常

　　I型——抗GBM抗体阳性

　　Ⅲ型——ANCA阳性

　　Ⅱ型——免疫复合物及冷球蛋白可呈阳性，并可伴血清C3降低。

　　5.B型超声等影像学检查常显示双肾增大。

　　四、鉴别诊断

　　(一)引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病

　　1.急性肾小管坏死 (见肾衰竭)

　　2.急性过敏性间质性肾炎 (见急性间质性肾炎)

　　3.梗阻性肾病 患者常突发或急骤出现无尿，但无急性肾炎综合征表现，B超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实尿路梗阻的存在。

　　(二)引起急进性肾炎综合征的其他肾小球病

　　1.继发性急进性肾炎 系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎均可引起新月体性肾小球肾炎，依据系统受累的临床表现和实验室特异检查，鉴别诊断一般不难。

　　2.原发性肾小球疾病 临床上鉴别常较为困难，常需做肾活检协助诊断。

　　五、治疗原则

　　(一)强化疗法

　　1.强化血浆置换疗法

　　需配合糖皮质激素(泼尼松)

　　适用于：各型急进性肾炎，但主要适用于I型和就诊时急性肾衰竭已经需要透析的Ⅲ型。此外，对于有威胁生命的肺出血作用较为肯定、迅速，应首选。

　　2.甲泼尼龙冲击

　　甲泼尼龙冲击疗法也需辅以泼尼松及环磷酰胺常规治疗，方法同前。该疗法主要适用Ⅱ、Ⅲ型，I型疗效较差。

　　(二)替代治疗

　　凡急性肾衰竭已达透析指征者，应及时透析。对强化治疗无效的晚期病例或肾功能已无法逆转者，则有赖于长期维持透析。肾移植应在病情静止半年(I型、Ⅲ型患者血中抗GBM抗体、ANCA需转阴)后进行。

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