2020风湿与临床免疫学-内科主治医师单元知识点：皮肤型红斑狼疮

皮肤型红斑狼疮

　　一、分类

　　红斑狼疮特异性皮肤损害分为：

　　1.急性皮肤型红斑狼疮(ACLE)包括局限型和泛发型。

　　2.亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)。

　　3.慢性皮肤型红斑狼疮(CCLE)：包括：①盘状狼疮(DLE)：局限型和泛发型：②疣状红斑狼疮(VLE)：③肿胀性红斑狼疮(TLE);④深在性红斑狼疮(LEP);⑤冻疮样红斑狼疮(CHLE)。

　　二、临床表现

　　皮肤型红斑狼疮还可有一些非特异性皮肤损害。包括光敏感、弥漫性或局限性非瘢痕性脱发、雷诺现象、甲襞毛细血管扩张和红斑、血管炎特别是四肢末端的血管炎样损害、网状青斑、手足发绀、白色萎缩等皮损。

　　三、实验室检查

　　1.急ACLE患者 95%以上ANA阳性(滴度≥1：100)，抗dsDNA.抗Sm抗体常阳性。

　　2.亚SCLE患者有70%～80%ANA阳性(滴度≥1：100)，大多抗Ro/SSA阳性。

　　四、治疗

　　1.避免日晒和寒冷刺激。

　　2.抗疟药 羟氯喹。

　　3.维A酸类 多用异维A酸、阿维A，尤其适合疣状深在型LE。

　　4.沙利度胺 对SCLE、盘状狼疮DLE有效。

　　5.氨苯砜 对于水疱-大疱性损害尤其有效，注意肝肾毒性。

　　6.对于皮损严重、伴有系统损害或常规治疗无效时，可全身应用皮质类固醇及免疫抑制剂。

　　7.其他 还可试用金硫葡萄糖、金诺芬、环孢素A。

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