2020风湿与临床免疫学-内科主治医师单元知识点：风湿性疾病概论

风湿性疾病概论

　　一、分类及范畴

　　1.弥漫性结缔组织病(结缔组织病)属自身免疫病。血清中出现多种自身抗体是其最大的特点。

　　疾病：系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)、原发性干燥综合征(pSS)、系统性硬化病(SSc)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)、血管炎等。

　　2.脊柱关节病 特点为：①附着点炎;②脊柱逐渐强直;③HLA-B27的强相关性。包括强直性脊柱炎(AS)、反应性关节炎、银屑病关节炎、炎症性肠病性关节炎等。

　　补充：

　　干燥综合征：是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。

　　赖特综合征(Reiter's Syndrome)：是以关节炎，尿道炎和结膜炎三联征为临床特征等。

　　雷诺综合征(MCTD)：由于寒冷或情绪激动引起发作性的手指(足趾)苍白、发紫然后变为潮红的一组综合征。

　　马方综合征：为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常。

　　3.退行性变骨关节炎 见于负重关节，如膝、髋关节等。

　　4.与代谢和内分泌相关的风湿病 痛风性关节炎、假性痛风、马方综合征、免疫缺陷病等。

　　5.和感染相关的关节炎 如肠道感染后反应性关节炎、链球菌感染后的风湿热等。

　　6.肿瘤相关的风湿病 原发性如滑膜瘤、滑膜肉瘤等;继发性如多发性骨髓瘤、转移瘤等。

　　7.神经血管疾病 神经性关节病、压迫性神经病变如周围神经受压、神经根受压等、雷诺病等。

　　8.骨与软骨病变

　　9.非关节性风湿病 关节周围病变、椎间盘病变、特发性腰痛、其他疼痛综合征如精神性风湿病等。

　　10.其他 如周期性风湿病、间歇性关节积液、药物相关的风湿综合征、慢性活动肝炎等。

　　二、结缔组织病相关的血清特异性自身抗体

　　重点掌握：

　　1.系统性红斑狼疮(SLE) 抗Sm抗体、抗双链DNA抗体。

　　2.干燥综合征(Pss) 抗SSA和抗SSB抗体。

　　3.类风湿关节炎RA 类风湿因子(RF)、抗环瓜氨酸肽抗体(抗CCP)。

　　4.雷诺综合征(MCTD) 抗RNP抗体。

　　三、常见关节炎的关节特点

　　1.类风湿关节炎 以慢性进行性关节病变为主的全身性自身免疫病，特征是对称性多关节炎，以双手、腕、肘、膝、踝和足关节的疼痛、肿胀及晨僵最常见。最终导致关节畸形及功能丧失。

　　2.骨关节炎 以关节软骨变性、破坏和骨质增生为主的慢性非炎症性退行性病变，中年以后多发。

　　3.痛风性关节炎 起病急骤，典型的表现为单侧第一跖趾关节的红肿热痛，疼痛剧烈，初发时数天内可自限，可有复发。

　　4.脊柱关节病 侵犯脊柱、外周关节和关节周围结构的多系统炎症性疾病，临床特征：①具有家族聚集倾向;②与HLA-B27相关;③附着点病;④伴或不伴脊柱炎的骶髂关节炎;⑤非对称性炎性外周关节炎;⑥常伴以下表现：眼炎，口腔、肠道、生殖道溃疡，尿道炎，前列腺炎，结节性红斑，坏死性脓皮病及血栓性静脉炎;⑦类风湿因子阴性。

　　5.其他常见结缔组织病 均可累及关节，但无上述典型过程。

　　四、结缔组织病的诊断

　　对于下列情况者应考虑到本类疾病的可能：

　　1.慢性病程。

　　2.多系统损害。

　　3.血清出现自身抗体。

　　4.受损组织病理示慢性炎症细胞浸润，应与慢性感染(结核病、HIV感染)、血液系统肿瘤(恶性组织细胞病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤)等鉴别。各个结缔组织病的诊断标准见各论。

　　五、常见抗风湿药及应用原则

　　(一)非甾体抗炎药(NSAIDs) 有镇痛、解热、抗炎作用，对肌肉、关节、关节周围软组织的疼痛和肿胀有一定缓解作用。常用药物有布洛芬、双氯芬酸、萘普生等。最常见的不良反应为胃肠道不良反应，最严重的出现胃黏膜溃疡、出血、穿孔等。

　　(二)糖皮质激素(GC) 具有强大的抗炎作用，是某些结缔组织病如系统性红斑狼疮、皮肌炎(多肌炎)等的首选治疗药物。

　　(三)改善病情的抗风湿药(DMARDs)又称免疫抑制剂 起效较慢，又名慢作用药物，在治疗时必须及早应用这类药物。常用慢作用抗风湿药如下：

　　1.甲氨蝶呤(MTX) 能抑制细胞内二氢叶酸还原酶，使嘌呤合成受抑制，同时具抗炎作用。4～6周起效，疗程至少半年。不良反应有肝损害、胃肠道反应、骨髓抑制等，停药后大多数能恢复，是目前治疗RA的首选DMARDs。

　　2.来氟米特 主要抑制合成嘧啶的二氢乳清酸脱氢酶，使活化淋巴细胞的生长受抑制。

　　3.柳氮磺吡啶 对磺胺过敏者禁用。

　　4.羟氯喹和氯喹 不良反应较少，长期服用可出现视物盲点，眼底有“牛眼”样改变。每6～12个月宜做眼底检测。

　　5.金制剂 3个月后起效，不良反应少，适于早期或轻型患者。

　　6.青霉胺 不良反应包括胃肠道反应、骨髓抑制、皮疹、口异味、肝肾损害等。

　　8.硫唑嘌呤 抑制细胞的合成和功能。

　　9.环孢素 其突出的不良反应为血肌酐和血压上升。

　　9.雷公藤总甙 有抑制淋巴细胞、单核细胞及抗炎作用。不良反应主要是对性腺的毒性，出现月经减少、停经、精子活力及数目降低。其他不良反应还包括皮肤色素沉着、指甲变薄软、肝损害、胃肠道反应等。

　　10.环磷酰胺(CTX) 冲击疗法。CTX的不良反应包括：胃肠道反应、脱发、肝损害、血白细胞减少等。当血白细胞<3×109/L时，暂停使用。

　　11.吗替麦考酚酯 其活性代谢物为霉酚酸酯。可与激素或其他免疫抑制剂同时应用，对白细胞、肝肾功能影响很小。

　　(四)生物制剂

　　包括针对细胞表面分子及细胞因子等的靶分子免疫治疗，如TNF-α抑制剂、IL-1受体拮抗剂等。副作用：皮疹、恶心、腹泻和感染(如结核复发)。

　　(五)辅助性治疗

　　静脉注射免疫球蛋白、血浆置换、血浆免疫吸附等有一定疗效，作为上述治疗的辅助治疗。

　　风湿性疾病药物总结

　　1.非甾体抗炎药(NSAIDs)：布洛芬、双氯芬酸、萘普生。

　　2.糖皮质激素：泼尼松、泼尼松龙和甲泼尼龙(甲基强的松龙)。

　　3.改变病情抗风湿药(DMARDs)：环磷酰胺、环孢素、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、柳氮磺吡啶、来氟米特、羟氯喹、吗替麦考酚酯等。

　　4.生物制剂：肿瘤坏死因子TNF-α拮抗剂，如英利西单抗、阿达木单抗、依那西普。白细胞介素IL-1受体拮抗剂。

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