2020血液病学内科主治医师章节考点：慢性粒细胞白血病

慢性粒细胞白血病

　　典型病例的临床特点

　　1.年龄：都可发病，以中年最多，起病缓慢。

　　2.脾大：以脾大最突出，可呈巨脾。

　　3.白细胞显著增高：常>20×109/L，WBC极度增高时(>200×109/L)可发生“白细胞淤滞症”。分类粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中晚幼和杆状粒细胞居多。原始粒细胞<10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。

　　4.骨髓增生明显至极度活跃：粒/红明显增高，以中性中晚幼和杆状粒细胞居多。原始粒细胞<10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。

　　5.中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性明显减低或呈阴性反应。

　　6.Ph染色体及bcr/abl融合基因阳性。

　　Ph染色体及分子生物学标记

　　90%以上病人白血病细胞中有Ph染色体，t(9;22)(q34;q11)，9号染色体长臂上c-abl原癌基因易位到22号染色体长臂的断裂点集中区bcr，形成bcr/abl融合基因。其编码的蛋白为P210，在慢性粒细胞白血病发病中起重要作用。

　　临床分期

　　1.慢性期：病情稳定。

　　2.加速期：发热，体重下降，脾进行性肿大，逐渐出现贫血和出血。慢性期有效的药物失效。嗜碱性粒细胞增高>20%，血或骨髓细胞中原始细胞>10%。除Ph染色体又出现其他染色体异常。

　　3.急变期：临床表现同急性白血病。骨髓中原始细胞或原淋+幼淋>20%，一般为30%～80%;外周血中原粒+早幼粒>30%，骨髓中原粒+早幼粒>50%;出现髓外原始细胞浸润。慢粒急变多数为急粒变，也可转为急淋，少数转为M4、M5、M6、M7。

　　诊断

　　根据脾大、血液学改变、Ph染色体及bcr/abl融合基因阳性可作出诊断。

　　与类白血病反应鉴别要点

　　3.异基因造血干细胞移植：目前根治慢粒最有效的方法。

　　45岁以下病人有HLA相合同胞供髓者慢性期缓解后尽早进行。加速期、急变期或第二次缓解期疗效差。

　　慢粒—脾大—费城(Ph)染色体—伊马替尼—羟基脲

　　一位叫慢粒的美女骑马来到了费城

　　1.常并发与严重感染、恶性肿瘤等疾病。

　　2.脾大不如慢粒显著。

　　3.WBC一般不超过50×109/L。嗜酸、嗜碱性粒细胞不增多，中性粒细胞胞浆中可见中毒颗粒。RBC、Plt大多正常。

　　4.中性粒细胞碱性酸磷酶(NAP)反应增强。

　　5.Ph染色体阴性。

　　6.病因消除后，类白血病反应可消除。

　　治疗

　　1.分子靶向治疗 首选甲磺酸伊马替尼，为第一代酪氨酸激酶抑制剂(TKI)。

　　2.化学治疗

　　(1)羟基脲：周期特异性抑制DNA合成，起效快，但维持时间短。

　　(2)α-干扰素(INF-α)：起效慢。

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