2020血液病学内科主治医师章节考点：贫血

贫血

　　概述

　　贫血指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限，不能运输足够的氧至组织而产生的综合征。

　　贫血常是一个症状，而不是一个独立的疾病，各系统疾病均可引起贫血。

　　诊断标准

　　分类

　　根据病因及发病机制分类

　　1.红细胞生成减少性贫血

　　(1)造血干祖细胞异常

　　1)造血干细胞异常：再生障碍性贫血、范可尼贫血。

　　2)红系祖细胞异常：纯红细胞再生障碍性贫血，肾衰引起的贫血。

　　3)先天性红细胞生成异常性贫血(CDA)：遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。

　　4)造血系统恶性克隆性疾病：骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病。

　　(2)造血调节异常所致贫血

　　1)骨髓基质细胞受损所致贫血：骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、各种髓外肿瘤性疾病的骨髓转移以及各种感染或非感染性骨髓炎。

　　2)淋巴细胞功能亢进所致贫血：T/B细胞功能亢进所致的造血功能衰竭，如：再生障碍性贫血、免疫相关性全血细胞减少。

　　3)造血调节因子水平异常所致贫血：肾功能不全、垂体或甲状腺功能低下、肝病等均可因产生EPO不足而导致贫血;肿瘤性疾病或某些病毒感染诱导机体产生造血负调控因子，抑制造血导致贫血;慢性病性贫血。

　　4)造血细胞凋亡亢进所致贫血：阵发性睡眠性血红蛋白尿、再生障碍性贫血。

　　(3)造血原料不足或利用障碍所致贫血

　　1)叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血：巨幼细胞性贫血。

　　2)缺铁或铁利用障碍性贫血：临床上最常见的贫血，缺铁性贫血。

　　2.红细胞破坏过多性贫血

　　(1)内源性

　　1)红细胞膜异常：遗传性如遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症;获得性如阵发性睡眠性血红蛋白尿。

　　2)红细胞酶异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，丙酮酸激酶缺乏症。

　　3)珠蛋白合成异常：镰形细胞贫血，其他血红蛋白病。

　　正常红细胞形态

　　内源性：歪瓜裂枣——不要了(破坏)

　　(2)外源性

　　1)机械性：行军性血红蛋白尿，人造心脏瓣膜溶血性贫血，微血管病性溶血性贫血。

　　2)化学、物理或微生物因素：化学毒物及药物性溶血，大面积烧伤，感染性溶血。

　　3)免疫性：自身免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫性溶血病、药物免疫性溶血性贫血。

　　4)单核-巨噬细胞系统破坏增多：脾功能亢进。

　　3.失血性贫血

　　>>　急性失血性贫血

　　>>　慢性失血性贫血

　　根据细胞形态学分类

　　根据骨髓增生程度分类

　　1.增生性贫血：如溶血性贫血、失血性贫血、巨幼细胞贫血和缺铁性贫血。

　　2.增生不良性贫血：如再生障碍性贫血。

　　根据血红蛋白浓度分类

　　临床表现

　　主要取决于：血液携氧能力的降低情况;总血容量改变的程度;上述两种因素发生发展的速率;呼吸循环系统的代偿能力。

　　贫血的临床表现与贫血的程度和贫血发生的速度相关，以后者的影响更为显著。

　　(一)一般表现 疲乏无力是最多见的症状，皮肤黏膜苍白是贫血最常见的体征。

　　(二)心血管系统症状 活动后心悸、气短最为常见。部分严重者可以出现心绞痛、心力衰竭。查体可以有心脏扩大，心尖部出现收缩期吹风样杂音。

　　(三)神经系统症状 头痛、头晕、耳鸣、易倦以及注意力不集中。维生素B12缺乏时可有麻木、感觉障碍及行走不稳等症状。

　　(四)消化系统症状 食欲减退、恶心较常见。舌炎、舌乳头萎缩见于营养性贫血，黄疸及脾大常见于溶血性贫血病人。

　　(五)泌尿生殖系统症状 肾脏浓缩功能减退，表现为多尿、尿比重降低。部分病人可有蛋白尿、月经失调和性功能减退。

　　(六)其他 有时伴发低热，可能与贫血的基础代谢升高有关。溶血性贫血常伴有黄疸。血管内溶血出现血红蛋白尿和高血红蛋白血症，可伴有腹痛、腰痛和发热。

　　诊断步骤

　　贫血的诊断步骤可分三步：

　　1.确立贫血的诊断。

　　2.明确贫血的类型：包括细胞形态学分类、骨髓增生程度分类、病因和发病机制分类。

　　3.病因学诊断。

　　诊断方法包括

　　1.病史

　　2.体检

　　3.实验室检查

　　(1)血常规检查

　　(2)网织红细胞计数：判断骨髓增生程度

　　(3)骨髓检查

　　(4)其他

　　治疗原则

　　1.贫血的治疗原则：针对原发病进行病因治疗，缺铁性贫血者用铁剂治疗、巨幼细胞贫血者补充维生素B12或叶酸;免疫机制发生的贫血可选用肾上腺皮质激素;重型再生障碍性贫血也可进行骨髓移植。

　　2.输血治疗：急性失血性贫血(血容量减少大于30%)、慢性贫血(血红蛋白低于60g/L)。

　　3.输血的注意事项

　　宜推广成分输血;注意输血并发症;自身免疫性溶血性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿，有时输血反会诱发溶血，必要时可输洗涤红细胞。

　　缺铁性贫血

　　缺铁三步走

　　铁是生命体的重要元素，为血红素合成所必须。

　　体内铁缺乏可分为三个阶段：体内储存铁耗尽(ID)、缺铁性红细胞生成(IDE)，最后发生缺铁性贫血(IDA)。

　　铁代谢

　　1.铁的来源

　　(1)来自食物，正常人每天从食物中吸收的铁量约1.0～1.5mg、孕妇2～4mg。

　　(2)内源性铁主要来自衰老和破坏的红细胞，每天制造红细胞所需铁20～25mg。

　　2.铁的吸收

　　动物食品铁吸收率高，植物食品铁吸收率低。食物中铁以三价铁为主，必须在酸性环境中或有还原剂如维生素C存在下还原成二价铁才便于吸收。十二指肠和空肠上段肠黏膜是吸收铁的主要部位。铁的吸收量由体内贮备铁情况来调节。

　　3.铁的转运

　　借助于转铁蛋白，生理状态下转铁蛋白仅33%～35%与铁结合。血浆中转铁蛋白能与铁结合的总量称为总铁结合力，未被结合的转铁蛋白与铁结合的量称未饱和铁结合力。血浆铁除以总铁结合力即为转铁蛋白饱和度。

　　4.铁的分布

　　正常成年人体内含铁量男性为50～55mg/kg，女性为35～40mg/kg。血红蛋白铁约占67%，肌红蛋白铁约占15%，贮存铁占29.2%，组织铁、含铁酶则含量甚低。

　　5.铁的贮存

　　有两种形式：铁蛋白和含铁血黄素。前者能溶于水，主要在细胞浆中;后者不溶于水，可能是变形的铁蛋白。体内铁主要贮存在肝、脾、骨髓等处。

　　6.铁的排泄

　　主要由胆汁或经粪便排出，尿液、出汗、皮肤细胞代谢亦排出少量铁。正常男性每天排铁0.5～1.0mg，女性1.0～1.5mg，哺乳每天可排泄1mg铁。

　　病因和发病机制

　　1.铁摄入不足而需要量增加

　　多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。

　　2.丢失过多

　　多种原因引起慢性失血是最常见原因，主要见于月经过多、反复鼻出血、消化道出血、痔出血、血红蛋白尿等。

　　3.铁吸收障碍

　　胃及十二指肠切除、慢性胃肠炎、慢性萎缩性胃炎等。

　　临床表现

　　1.缺铁原发病表现

　　如消化性溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑便、血便或腹部不适;肠道寄生虫感染导致的腹痛或大便性状改变;妇女月经过多;肿瘤性疾病的消瘦;血管内溶血的血红蛋白尿等。

　　2.贫血表现

　　常见症状为乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气短、食欲减退等。

　　3.组织缺铁表现

　　黏膜损害较常见，易出现口炎、舌炎、咽下困难或咽下时梗阻感(Plummer Vinson征)及外胚叶组织营养缺乏表现为皮肤干燥、毛发无泽、反甲或匙状甲等，以及精神神经系统表现，甚至发生异食癖。缺铁引起的贫血性心脏病易发生左心衰。

　　实验室检查

　　1.红细胞形态——首选

　　红细胞体积较小，并大小不等，中心淡染区扩大，MCV、MCHC、MCH值均降低(小细胞低色素性贫血)。

　　2.骨髓铁染色——最可靠

　　缺铁性贫血时细胞外铁消失，铁粒幼细胞减少。

　　3.血清铁、总铁结合力

　　血清铁降低(<500μg/L或<8.95μmol/L)，总铁结合力升高(>3600μg/L或>64.44μmol/L)，转铁蛋白饱和度降低(<15%)，可作为缺铁诊断指标之一。

　　4.血清铁蛋白——最敏感

　　是体内贮备铁的指标，低于12μg/L可作为缺铁的依据。

　　5.红细胞游离原卟啉

　　当幼红细胞合成血红素所需铁供给不足时，红细胞游离原卟啉值升高，一般>0.9μmol/L(全血)。

　　货物(Fe) 卡车 饱和度 总铁结合力

　　卟啉+Fe=血红素+珠蛋白=血红蛋白(Hb)

　　诊断

　　根据病史，红细胞形态(小细胞、低色素)，血清铁蛋白和铁降低，总铁结合力升高，骨髓检查及骨髓铁染色做出诊断。铁剂治疗有效也是一种诊断方法。确诊后必须查清引起缺铁的原因及原发病。

　　鉴别诊断

　　1.铁粒幼细胞性贫血：呈小细胞低色素性贫血，血清铁及铁蛋白增高，而总铁结合力降低，骨髓铁粒幼细胞增多，环状铁粒幼细胞>15%，细胞外铁增多，如已确诊禁用铁剂。

　　2.海洋性贫血：常有家族史、脾大，血涂片可见靶形红细胞，血红蛋白电泳异常，胎儿血红蛋白或血红蛋白A2增多。血清铁及铁蛋白不降低，总铁结合力正常，骨髓细胞外铁及铁粒幼细胞数不降低。

　　3.慢性疾病性贫血：表现血清铁蛋白和骨髓细胞外铁增高，而血清铁减少，总铁结合力降低。

　　补铁治疗的原则和方法

　　治疗IDA的原则是：根除病因，补足贮铁。

　　1.病因治疗：尽可能去除导致缺铁的病因，如：恶性肿瘤者应手术或放化疗等。

　　2.补铁治疗 首选口服铁剂：硫酸亚铁、富马酸亚铁、琥珀酸亚铁、多糖铁复合物(力蜚能)。铁剂应选择含铁量高，容易吸收，胃肠道反应小的铁剂。

　　口服铁剂后5～10天网织红细胞上升达高峰，2周后血红蛋白开始上升，平均2个月恢复，待血红蛋白正常后，再服药4～6个月(补充贮备铁)，待铁蛋白正常后停药。

　　注射用铁剂：右旋糖酐铁，深部肌肉注射，其指征为：①口服铁剂有严重消化道反应，无法耐受;②消化道吸收障碍;③严重消化道疾病，服用铁剂后加重病情;④妊娠晚期、手术前、失血量较多，急需提高血红蛋白者。

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