2020神经内科主治医师考试《专业知识》章节要点：癫痫

癫痫

　　—、概念和发病机制

　　癫痫是一组反复发作的大脑神经元异常放电所致的暂时性脑功能失常的慢性疾病。发病机制：非常复杂，至今尚不完全明确。

　　二、国际分类　依照病因可分为三大类：

　　1.特发性癫痫　这类病人脑部并无可解释症状的结构变化或代谢异常，而和遗传因素有密切关系。

　　2.症状性癫痫　多种脑部病损和代谢障碍所致。

　　3.隐源性癫痫　临床表现为症状性癫痫，但现有检查手段不能发现明确的病因。

　　三、临床症状

　　痫性发作可分两个主要类型：部分性发作和全面性发作。部分性发作起源于一侧脑部(局灶性或局限性)，也可扩散至两侧;全面性发作则同时起源于两侧脑结构。

　　(一)部分性发作

　　1.单纯部分性发作 ①部分运动性发作：指局部肢体的抽动，多见于一侧口角、眼睑、手指和足趾，也可涉及整个一侧面部或一肢的远端，有时表现为言语中断。如果发作自一侧开始后，按大脑皮质运动区的分布顺序缓慢地移动，例如自一侧拇指沿手指、腕部、肘部、肩部扩展，称Jackson发作，病灶在对侧运动区。②部分感觉性发作：一侧肢体麻木和针刺感;及视觉性、听觉性、嗅觉性、味觉性、眩晕性发作。③自主神经性发作：出现自主神经症状，病灶多位于岛叶、丘脑及边缘系统。④精神性发作。

　　2.复杂部分性　发作特点为发作起始出现各种精神症状或特殊感觉症状，随后出现意识障碍或自动症和遗忘症，有时发作一开始即为意识障碍。

　　(二)全面性发作

　　1.失神发作　在EEG上呈规律和对称的3Hz/s棘-慢波组合，意识短暂中断，3～15秒，无先兆和局部症状，发作和停止均突然，每日可发作数次至数百次，病人停止当时的活动，呼之不应，两眼瞪视不动，一般不会跌倒，手中持物可能坠落，事后立即清醒，继续原先之活动，对发作无记忆。

　　2.全面强直-阵挛发作　以意识丧失和全身抽搐为特征。发作可分三期：①强直期：所有的骨骼肌呈持续性收缩。喉部痉挛，发出叫声。②阵挛期：每次痉挛都继有短促的肌张力松弛。③惊厥后期：阵挛期后，短暂强直痉挛，造成牙关紧闭和大小便失禁。

　　3.阵挛发作　为全身快速的肌抽搐。

　　4.肌阵挛发作　突然短暂触电样的肌肉收缩，可限于躯干、肢体或至全身。

　　5.失张力发作　全身肌张力突然消失致猝倒，同时意识丧失。

　　6.痴笑发作　没有诱因的、反复发作的痴笑，常伴有其他癫痫表现，也可表现为哭。

　　7.持续性先兆　包括躯体感觉、特殊感觉、自主神经症状、精神症状的持续先兆。

　　四、辅助检查

　　1.脑电图　最重要，采用过度换气、闪光刺激，及特殊电极如蝶骨电极等可提高阳性率。

　　2.神经影像学检查　CT/MRI可确定脑结构异常或病变，对诊断、分类、病因有帮助。

　　五、诊断要点

　　(一)首先要确定是否为癫痫

　　1.病史　详细又准确的病史是诊断的主要依据，

　　2.脑电图检查　对诊断有很大帮助，诊断仍需结合临床现象考虑。

　　(二)其次是判断癫痫的类型　主要依据患者临床表现区分，首先确定是部分性还是全身性发作，而后结合脑电图结果进一步确定患者的发作类型。

　　六、鉴别诊断

　　1.全面性强直-阵挛发作应注意与癔症性抽搐鉴别

　　2.失神发作应与晕厥相鉴别

　　3.儿童癫痫和热性惊厥鉴别

　　全面性强直-阵挛发作与癔症性抽搐鉴别

　　七、治疗要点

　　对症治疗　一旦癫痫诊断成立而又无对因治疗的指征，即需进行药物治疗加以控制。

　　1.药物的选择　依据痫性发作的类型，①失神发作首选乙琥胺、丙戊酸、拉莫三嗪;②青少年肌阵挛癫痫首选丙戊酸钠、拉莫三嗪;③部分性发作：成人首选卡马西平、苯妥英钠;儿童首选奥卡西平;老人首选加巴喷丁、拉莫三嗪。④全面强直-阵挛发作：卡马西平、丙戊酸钠、托吡酯、拉莫三嗪。

　　2.药物剂量　口服药量均自低限开始。

　　3.单药治疗　优先使用单一首选药物。

　　4.合并用药　单药治疗有效但不能完全控制发作，或确诊为难治性癫痫的病例，或多种发作类型者可考虑合并用药。

　　5.服用方法　每日总量一般均分数次服用。苯妥英钠有强碱性，宜在饭后服用。

　　6.治疗终止　全面性强直-阵挛发作和单纯部分性发作，在完全控制4～5年后，失神发作在完全控制6个月后，复查EEG正常，可以考虑终止治疗。停药必须缓慢减量。复杂部分性发作很少能完全控制，即使能控制，也需长期小剂量维持。

　　7.癫痫持续状态治疗　如患者出现全面强直阵挛性发作持续5分钟以上即考虑为癫痫持续状态。首先给予地西泮10～20mg缓慢静脉注射，而后改为静脉点滴地西泮。

　　8.手术治疗　手术目的是切除癫痫病灶。

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