2020年泌尿内科主治医师《专业知识》章节知识点：肾病综合征

肾病综合征

　　一、诊断标准

　　肾病综合征(NS)诊断标准是

　　①尿蛋白大于3.5g/d；

　　②血浆白蛋白低于30g/L；

　　③水肿；

　　④血脂升高。

　　其中①②两项为诊断所必需。

　　二、继发性肾病综合征的常见原因及其特点

　　(一)青少年继发性肾病综合征的原因及特点

　　1.过敏性紫癜性肾炎

　　好发于青少年 。有典型的皮肤紫癜 ，关节痛，腹痛，黑便。肾活检免疫病理检查以IgA沉积为主。

　　2.系统性红斑狼疮性肾炎

　　好发于青壮年女性 。有多系统受累的表现，常表现为发热、皮肤损害、关节痛、血液系统及肾脏等异常。免疫学检查的特殊所见如抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等阳性及滴度增高，补体C3降低等有诊断意义。

　　3.乙肝病毒相关肾炎

　　可发生在任何年龄，但在年轻人中多见。乙型肝炎病人同时有肾炎表现，肾活检有乙肝病毒抗原沉积者可确诊。

　　(二)中、老年继发性肾病综合征的原因及特点

　　1.糖尿病肾病

　　临床上糖尿病肾病多见于病程10年以上的糖尿病病人 ，故肾病多发生在中老年。最早临床表现是水肿和蛋白尿，从微量的白蛋白尿 逐渐发展成大量蛋白尿、肾病综合征。糖尿病病史及特征性眼底改变可助诊断。

　　2.肾淀粉样变　是一种全身性疾病。

　　肾脏受累进展多缓慢，肾活检有肾内淀粉样物质沉积。多年后出现临床表现，大部分表现为肾病综合征。肾外表现在原发性淀粉样变病人可有巨舌、消化道及心脏受累。

　　3.骨髓瘤性肾病

　　系好发于中老年男性的一种浆细胞恶性增生 并合成异常的单株免疫球蛋白的恶性疾病。

　　临床上以骨、造血系统、肾损害为突出表现。病人有骨痛、扁骨X线片常可见溶骨表现，有贫血，血清单株免疫球蛋白（M蛋白）增高 ，蛋白电泳有M带，尿本周蛋白可阳性 ，骨髓片中骨髓瘤细胞占有核细胞的15%以上。

　　三、糖皮质激素的使用

　　(一)使用原则

　　1.开始用量要足：药物泼尼松1mg/（kg·d）， 常用量每日40～60mg清晨顿服。

　　2.足量用药时间，一般为6～8周 ，必要时可延长到12周 。

　　3.缓慢减药，用药时间够长且病情稳定病人，可每2周减药1次，每次减少原用药量的10%～20%。当减到每日用药量为20mg左右时应更加缓慢减少每日的用药量，每次减少半片即2.5mg。

　　(二)用药后可出现三种不同结果：

　　1.激素敏感：用药8～12周内NS缓解 。

　　2.激素依赖：足量激素治疗缓解，激素减药时或停激素后2周内复发。

　　3.激素抵抗：足量激素治疗无效。

　　以上第2及第3类情况可以加用或改用其他免疫抑制药物以提高疗效。对于肝功能异常者，应改用等量波尼松龙。

　　(三)糖皮质激素的副作用

　　1.感染（一般细菌和结核杆菌）；

　　2.类固醇性糖尿病；

　　3.骨质疏松（个别病人有股骨头坏死）；

　　4.肥胖、高血压等 。

　　四、常用免疫抑制剂及其他治疗

　　(一)与糖皮质激素合用以缓解病人对激素的依赖或与激素共同起到治疗作用。一般不单独应用。

　　1.环磷酰胺　肝功能无异常者常选用。

　　注意观察：末梢血象及肝功能 ，可以引起脱发(可逆性)、性腺抑制、恶心等胃肠道反应，个别病人可发生出血性膀胱炎。

　　2.盐酸氮芥　为最早用于治疗NS的药物，治疗效果较佳，目前临床上较少应用。

　　3.其他　苯丁酸氮芥。

　　(二)环孢素及吗替麦考酚酯　可以作为二线免疫抑制药物。

　　(三)一般及对症治疗

　　严重水肿病人应卧床休息，限盐饮食（每日盐摄入量1～3g）。蛋白质摄入量每日每千克体重1g优质蛋白，摄入量要充分。适当利尿。

　　五、并发症的防治

　　1.感染：一旦发现感染，应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗。

　　2.血栓及栓塞：当血浆白蛋白低于20g/L时，即应开始预防性抗凝治疗。对已发生血栓、栓塞者应尽早给予尿激酶或链激酶全身或局部溶栓，同时配合抗凝治疗。

　　3.急性肾损伤

　　①袢利尿剂;②血液透析：利尿无效，并已达到透析指征者，应给血液透析以维持生命;③原发病治疗;④碱化尿液，减少管型形成。

　　4.蛋白质及脂肪代谢紊乱：ACEI及ARB均可减少尿蛋白。