原发性肾小球疾病
概述
肾小球疾病系指一组有相似的临床表现(如血尿、蛋白尿、高血压等),但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同,病变主要累及双肾肾小球的疾病。可分
原发性:病因不明
继发性:继发性肾小球疾病系指全身性疾病(如系统性红斑狼疮、糖尿病等)中肾小球损害
遗传性:为遗传变异基因所致的肾小球疾病。
一、发病机制
多数肾小球肾炎是免疫介导性炎症疾病。一般认为,免疫机制是肾小球病的始发机制,在此基础上炎症介质(如补体、细胞因子等)的参与,最后导致肾小球损伤和产生临床症状。在慢性进展过程中也有非免疫非炎症机制参与。
二、原发性肾小球疾病的临床及病理分类
(一)原发性肾小球病的临床分型
1.急性肾小球肾炎。
2.急进性肾小球肾炎。
3.慢性肾小球肾炎。
4.无症状性血尿或(和)蛋白尿,过去曾称为隐匿性肾小球肾炎。
5.肾病综合征。
(二)原发性肾小球病的病理分型依据
——WHO1995年制定的肾小球病病理学分类
1.轻微性肾小球病变。
2.局灶性节段性病变,包括局灶性肾小球肾炎。
3.弥漫性肾小球肾炎
(1)膜性肾病
(2)增生性肾炎:①系膜增生性肾小球肾炎;②毛细血管内增生性肾小球肾炎;③系膜毛细血管性肾小球肾炎;④新月体性和坏死性肾小球肾炎。
(3)硬化性肾小球肾炎
4.未分类的肾小球肾炎
三、肾组织活检的适应证与禁忌证
(一)适应证 为了明确诊断、指导治疗或判断预后,而又无肾穿刺禁忌证时。
临床诊断 |
肾穿刺适应证 |
原发性肾脏病 |
肾功能急剧恶化,疑急进性肾炎,应尽早穿刺 |
急性肾炎综合征 |
肾炎治疗2~3个月病情无好转者 |
原发性肾病综合征 |
先治疗,肾上腺皮质激素足量治疗8~12周无效时 |
无症状性血尿 |
变形红细胞血尿临床诊断不清时 |
无症状性蛋白尿 |
蛋白尿持续>1g/d诊断不清时 |
继发性或遗传性肾脏病 |
临床怀疑而无法确诊时;临床已确诊但肾脏病理资料对指导治疗或判断预后有重要意义时 |
急性肾损伤 |
无法确定其病因应及时穿刺(包括慢性肾脏病病人肾功能急性恶化);肾功能明显减退原因不清时 |
移植肾 |
严重排斥反应决定是否切除移植肾;怀疑原有肾脏病在移植中复发 |
(二)禁忌证
临床诊断 |
肾穿刺适应证 |
明显出血倾向,重度高血压 |
活动性肾盂肾炎、肾结核、肾盂积水或积脓或肾周围脓肿 |
精神病,不配合或无法配合 |
肾肿瘤或肾脏动脉瘤 |
孤立肾 |
多囊肾或肾脏大囊肿 |
小肾 |
肾脏位置过高(深吸气肾下极也达不到第12肋下)或游走肾、慢性肾衰竭;过度肥胖;重度履水;其他;心力衰竭、严重贫血、低血容量 |
在上述禁忌证中,如果出血倾向、高血压、泌尿系感染、腹水、心衰、贫血及低血容量能被纠正,肾穿刺仍能进行。
慢性肾衰竭,尤其终末期尿毒症时,肾脏活检对诊断及治疗并无帮助,却常发生严重并发症,应作为禁忌证。
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