血液系统疾病
知识点十八、缺铁性贫血
考点1:铁代谢
1.铁的来源
来自食物,正常人每天从食物中吸收的铁量1.0~1.5mg、孕妇2~4mg。内源性铁:主要来自衰老和破坏的红细胞,每天制造红细胞所需铁20~25mg。
2.铁的吸收
动物食品铁吸收率高,植物食品铁吸收率低。食物中铁以三价铁为主,必须在酸性环境中或有还原剂如维生素C存在下还原成二价铁才便于吸收。十二指肠和空肠上段肠黏膜是吸收铁的主要部位。铁的吸收量由体内贮备铁情况来调节。
3.铁的转运
借助于转铁蛋白,生理状态下转铁蛋白仅33%~35%与铁结合。血浆中转铁蛋白能与铁结合的总量称为总铁结合力,血浆铁除以总铁结合力即为转铁蛋白饱和度。
4.铁的分布
正常成年人体内含铁量男性为50~55mg/kg,女性为35~40mg/kg。血红蛋白铁约占67%,肌红蛋白铁约占15%,贮存铁占29.2%,组织铁、含铁酶则含量甚低。
5.铁的贮存
铁蛋白和含铁血黄素,主要贮存在肝、脾、骨髓等处。
6.铁的排泄
主要由胆汁或经粪便排出,尿液、出汗、皮肤细胞代谢亦排出少量铁。
铁的吸收、运输与利用
考点2:病因和发病机制
1.铁需要量增加而摄入不足 多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。
2.铁吸收障碍 胃及十二指肠切除、慢性胃肠炎、慢性萎缩性胃炎等。
3.铁丢失过多 多种原因引起慢性失血是最常见原因等。
知识点十九、急性白血病
考点1:概述
急性白血病是造血干祖细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并抑制正常造血,可广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器,表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。
考点2:分型
(一)FAB分型
1.急性淋巴细胞白血病(ALL)
(1)L1型:原始和幼稚细胞以小细胞为主(直径≤12μm)。
(2)L2型:原始和幼稚细胞以大细胞为主(直径>12μm)。
(3)L3型(Burkitt型):原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主,大小较一致,胞浆内有许多空泡。
2.急性髓系白血病(AML)
分型 |
中文名 |
特点 |
M0 |
急髓微分化型 |
骨髓原始细胞>30%,无嗜天青颗粒及Auer小体,氧化酶(MPO)(+),CD33或CD13阳性 |
M1 |
急粒未分化型 |
原始细胞占骨髓非红系有核细胞(NEC)>90%,其中MPO阳性细胞>3% |
M2 |
急粒部分分化型 |
原粒细胞占NEC的30%~89%,其他粒细胞≥10%,单核细胞<20% |
M3 |
急性早幼粒细胞白血病 |
骨髓中以颗粒增多的早幼粒为主,早幼粒在NEC中≥30% |
M4 |
急粒-单核细胞白血病 |
骨髓中原始细胞占NEC>30%,各阶段粒细胞30%~80%,各阶段单核细胞>20% |
M5 |
急单 |
骨髓中各阶段单核细胞占骨髓NEC的≥80%,原始单核细胞≥80%为M5a,<80%为M5b |
M6 |
红白血病 |
骨髓中幼红细胞≥50%,NEC中原始细胞≥30% |
M7 |
急性巨核细胞白血病 |
骨髓中原始巨核细胞≥30%,血小板抗原阳性,血小板过氧化物酶阳性 |
(二)MICM分型
1.M 即FAB分型。
2.I 白血病细胞表面免疫学标志的分型。
①B-ALL:C/m CD22、CD19、HLA-DR。
②T-ALL:C/m CD3、CD7。
③ANLL:MPO、CD13、CD33、HLA-DR。
3.C及M:染色体及基因改变
类型 |
染色体改变 |
基因改变 |
M2 |
t(8;21)(q22;q22) |
AML1/ETO |
M3 |
t(15;17)(q22;q12) |
PML/RARα |
M4EO |
Inv/del(16)(q22) |
CBFβ/MYH11 |
M5 |
T/del(11)(q23) |
MLL/ENL |
L3(B-ALL) |
t(8;14)(q24;q32) |
MYC与IgH并列 |
ALL(5%~20%) |
t(9;22)(q34;q11) |
Bcr/abl,m-bcr/abl |
(三)WHO分型(略)
知识点二十、特发性血小板减少性紫癜
考点1:病因和发病机制
病因迄今不明,发病机制如下:
1.体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏
ITP的发病机制与血小板膜糖蛋白(GP)特异性自身抗体有关。50%~70%的ITP患者血浆和血小板表面可检测到血小板膜GP特异性自身抗体。
2.体液免疫和细胞免疫介导的血小板生成不足
血小板膜GP特异性自身抗体可损伤巨核细胞释放血小板,造成ITP患者血小板生成不足;ITP患者的CD8+细胞毒T细胞可通过抑制巨核细胞凋亡,使血小板生成障碍。血清血小板生成素水平相对不足,提示血小板生成不足是ITP发病的另一重要机制。
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