2019内科主治医师考试基础知识常见考点：发绀

发绀

　　◆最常见的机制为血液中还原型血红蛋白的绝对量增加，也见于血中异常血红蛋白衍化物增加的情况，如高铁血红蛋白和硫化血红蛋白。但并不能完全确切反映动脉血氧下降情况。发绀三型：中心性、周围性和混合型。中心性发绀全身，周围性发绀肢端，混合性心衰。中心温暖心肺，周围末梢冰冷。紫绀的观察部位在口唇、甲床和颧部等，不包括眼睑。

　　1、缺氧时，血中还原血红蛋白>50g/L，皮肤粘膜出现发绀。

　　2、严重贫血(血红蛋白<60g/L)，即使重度缺氧，亦没有发绀。

　　一、分类

　　1、血液中还原血红蛋白增多(真性发绀)

　　⑴中心型发绀：原因为SaO2下降或出现异常血红蛋白衍化物，发绀为全身性，黏膜也可见发绀，皮温暖。病因有①肺性发绀，见于各种严重的呼吸系统疾病，如肺水肿。②心性混血发绀，见于动静脉分流，如发绀型先心，法洛四联症、Eisenmenger(艾森曼格)综合征。

　　⑵周围型发绀：为肢体末梢和下垂部位发绀，可以无口唇和口腔黏膜青紫，皮温冷，若按摩或加温，皮肤转暖，发绀消失。主要见于周围循环障碍，分为缺血性发绀和淤血性发绀，缺血性发绀主要为肢体动脉供血不足，见于左心衰竭、休克、血栓闭塞性脉管炎、雷诺病(发绀间断出现)、肢端发绀症、急性心肌梗死。淤血性发绀则是肢体静脉回流障碍，见于右心衰竭、缩窄性心包炎、心包积液、血栓性静脉炎、上腔静脉阻塞、下肢静脉曲张。

　　2、血液中存在异常血红蛋白衍生物

　　⑴高铁血红蛋白血症。其量达到30g/L时可出现发绀，无呼吸困难，见于各种化学物质或药物中毒。

　　①肠源性青紫症：因大量进食含亚硝酸盐的变质蔬菜而引起的中毒性高铁血红蛋白血症，用亚甲蓝和VItC。

　　②先天性高铁血红蛋白血症：自幼有发绀，家族史，身体状况较好，无心、肺等引起异常血红蛋白的原因。

　　⑵硫化血红蛋白血症。血液中硫化血红蛋白达到5g/L即可发生发绀。

　　二、发绀伴随症状及临床意义

　　1.发绀伴呼吸困难：见于心肺功能严重受损的疾病及气道梗阻和气胸。高铁血红蛋白血症和硫化血红蛋白血症，无呼吸困难。

　　2.发绀伴杵状指(趾)：主要见于发绀型先心病和肺动静脉瘘和特发性肺纤维化。

　　3.发绀伴意识障碍：见于中毒、休克。

　　4. 发绀间断出现，见于“雷诺现象”、异常血红蛋白衍化物增加。

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