系统性红斑狼疮
病因和发病机制
病因:
1.遗传;
2.环境因素;
3.雌激素
发病机制
SLE的免疫反应异常,最为突出的是T和B淋巴细胞的高度活化和功能异常
二、临床表现
症状 |
发生 |
临床特点 |
发热 |
90% |
长期中低热 |
浆膜炎 |
20% |
胸膜炎、心包炎、腹膜炎.多渗出液 |
关节痛 |
95% |
多发指腕膝关节,伴红肿少,对称性,多无关节破坏 |
皮肤损害 |
80% |
面颊部蝶形红斑,口腔溃疡粘膜糜烂 |
肾脏病变 |
100% |
有临床表现者约27.9~70%,肾脏损伤造成尿毒症死亡是SLE的常见原因 |
续表
症状 |
发生 |
临床特点 |
胃肠道病变 |
30% |
食欲减退,腹痛,呕吐,腹泻腹水 |
呼吸道病变 |
35% |
胸腔积液,间质性肺炎 |
心血管损害 |
30% |
心包炎最常见(纤维蛋白渗出).出现瓣膜赘生物,称Libman-Sack心内膜炎 |
CNS症状 |
10% |
神经精神狼疮 |
血液系统 |
40% |
30%有贫血,40%有WBC减少,20%PLT减少 |
眼 |
30% |
有眼底改变 |
免疫学检查
诊断标准
①蝶形红斑 |
②盘状红斑 |
③光过敏 |
④口腔溃疡 |
⑤非侵蚀性关节炎 |
⑥浆膜炎(胸膜炎、心包炎 |
⑦肾脏病变(蛋白尿或管型尿) |
⑧神经系统损害(癫痫发作或精神症状) |
⑨血象:三系减少 |
⑩免疫学异常,狼疮细胞阳性或抗双链DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性;抗核抗体阳性 |
10项中≥4项阳性则可诊断为SLE |
SLE治疗原则
(一)轻型
SLE症状轻微,无重要内脏损害,以关节肌肉疼痛为主,可用非甾体抗炎药治疗
皮肤损害为主可用抗疟药治疗
上述药物无效可用小剂量糖皮质激素
(二)重型狼疮
1.糖皮质激素 首选
2.甲泼尼龙(MP)冲击 病情严重者使用
3.细胞免疫抑制药 环磷酰胺首选,当有重要脏器损伤时用(狼疮肾),但是必须联合糖皮质激素使用!
(三)急性爆发性危重SLE治疗
1.甲泼尼龙(MP)冲击 适用于急性爆发性危重SLE,如急性肾衰竭、神经精神狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血。用药注意副作用。
2.血浆置换 适用于病情活动者。血浆置换同时应联合应用其他治疗。
系统性红斑狼疮,狼疮肾炎(病理VI型)最常用的免疫抑制剂为
A.环磷酰胺
B.甲氨蝶呤
C.长春新碱
D.依木兰
E.雷公藤
『正确答案』A
目前治疗系统性红斑狼疮的主药是
A.非甾体抗炎药
B.磷酸氯奎
C.雷公藤多苷
D.环磷酰胺
E.泼尼松
『正确答案』E
女,20岁。发热2个月,近一周来两面颊出现对称性红斑、手指关节红肿,化验:血红蛋白90g/L,白细胞3.0×109/L,尿蛋白(+++),抗dsDNA抗体阳性,首先考虑的诊断是
A.风湿热
B.慢性肾炎
C.类风湿关节炎
D.系统性红斑狼疮
E.缺铁性贫血
『正确答案』D
系统性红斑狼疮的主要临床表现是
A.育龄女性多发
B.皮肤黏膜与关节表现
C.肾炎
D.贫血
E.浆膜炎
『正确答案』B
(共用题干)女性,32岁,发热、多关节疼痛、双侧胸腔积液、尿蛋白(+)半年,实验室检查发现ANA(+),抗SSA(+),抗Sm(+)
最可能的诊断是:
A.原发性干燥综合症
B.系统性红斑狼疮
C.原发性血管炎
D.类风湿关节炎
E.结核性胸膜炎
『正确答案』B
尿蛋白>0.5g/24小时或+++才是狼疮肾
该患者确诊后,如病情进一步加重,其最常见死亡的原因是:
A.心功能衰竭
B.肝功能衰竭
C.尿毒症
D.蛛网膜下腔出血
E.心包炎
『正确答案』C
用于判断狼疮活动性的检查是
A.抗核抗体(ANA)
B.抗双链DNA(dsDNA)抗体
C.抗Sm抗体
D.抗SSA(Ro)及抗SSB(La)抗体
E.抗RNP抗体
『正确答案』B
患者应首选的治疗药物是
A.非甾体抗炎药
B.镇痛剂,如扑热息痛
C.小剂量糖皮质激素
D.免疫抑制剂
E.糖皮质激素联合免疫抑制剂
『正确答案』C