2019心内科主治医师考试专业知识考点：出血性疾病概述

出血性疾病概述

　　正常止血和凝血机制

　　(1)血管因素：当血管受损时，最早通过血管收缩促进止血。

　　(2)血小板因素：当血管受损时，血小板黏附，形成血小板血栓，从而暂时止血。

　　(3)凝血因素：纤维蛋白血栓，达到永久止血。

　　发病机制分类

　　1.血管壁功能异常

　　(1)遗传性：遗传性出血性毛细管扩张症、家族性单纯性紫癜

　　(2)获得性：感染、化学物质、药物、过敏性紫癜、单纯性紫癜

　　2.血小板异常

　　(1)血小板减少

　　①生成减少：再生障碍性贫血、白血病;

　　②破坏过多：特发性血小板减少性紫癜;

　　③消耗过多：DIC;

　　④血小板分布异常：脾大等。

　　(2)血小板增多

　　①原发性：原发性血小板增多症。

　　②继发性：某些血液病(如缺铁性贫血、急性失血或溶血)、脾切除术后、感染、肿瘤、创伤等。

　　(3)血小板质量异常

　　①遗传性：血小板无力症、巨大血小板综合征、血小板颗粒性疾病。

　　②获得性：由于药物、尿毒症、感染、异常球蛋白血症等。

　　3.凝血异常：血友病、严重肝病、维生素K缺乏、DIC

　　4.抗凝物质增多或纤溶亢进：肝素样抗凝物质、抗凝药物(肝素、香豆素类)治疗

　　5.复合型止血机制异常：血友病、DIC

　　血小板、血管性疾病与凝血性疾病的临床鉴别

　　实验室检查

　　1.毛细血管脆性试验(束臂试验)：正常人不超过10个出血点;超过10个出血点为异常。

　　临床意义：束臂试验阳性者可见于：

　　①血小板减少

　　②血小板功能异常

　　③血管壁病变：过敏性紫癜

　　④其他：血管性血友病

　　2.出血时间(BT)：超过4分钟为异常

　　3.血小板计数：正常参考值(100～300)×109/L

　　血小板<100 ×109/L为血小板减少;

　　血小板<50×109/L时，轻度损伤可有皮肤紫癜，手术后可出血;

　　血小板<20×109/L时，可有自发出血;

　　血小板>400×109/L为血小板增多。

　　4.血块回缩试验：血液凝固后1/2～1小时血块开始回缩，于24小时回缩完全。

　　血块回缩不良见于：

　　①血小板减少;

　　②血小板功能异常;

　　③凝血因子缺乏;

　　④纤溶亢进者。

　　5.试管法凝血时间(CT)：正常参考值4～12分;<4分为高凝;>12分为低凝。

　　临床意义：CT延长见于：①血友病、凝血酶原或纤维蛋白原明显缺乏时;②抗凝物质增多时;③抗凝药物，如肝素等的应用时。

　　CT缩短见于：①高凝状态;②血栓性疾病。

　　6.激活的部分凝血活酶时间(APTT)：正常参考值30～45秒，与正常对照相差10秒以上为异常。

　　临床意义

　　APTT缩短见于：DIC早期、妊娠高血压综合征高凝状态。

　　APTT延长见于：

　　①因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、缺乏

　　②慢性肝病、维生素K缺乏、DIC、纤溶亢进;

　　③抗凝物质增多，因此它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。

　　7.凝血酶原时间(PT)：正常参考值为11～13秒，与正常对照相差3秒以上有临床意义;国际标准化比值(INR)为0.8～1.2。

　　临床意义

　　PT缩短见于：口服避孕药、血液高凝状态及血栓性疾病。

　　PT延长见于：

　　①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纤维蛋白原缺乏症;

　　②慢性肝病、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期

　　③可用作双香豆素抗凝治疗的监测指标，INR达到2.0～3.0为宜。

　　8.凝血酶时间(TT)：正常参考值16～18秒，较正常对照延长3秒以上有临床意义。

　　临床意义：TT延长见于：①抗凝血酶Ⅲ(AT～Ⅲ)活性明显增高;②肝素样物质增多;③纤维蛋白(原)降解产物(FDP)增多;④异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症。

　　9.血浆鱼精蛋白副凝固试验(3P试验)：正常人应为阴性。

　　临床意义：是诊断DIC筛选指标之一。

　　11.D-二聚体

　　临床意义：DIC患者的血浆D-二聚体显著增高，而原发性纤溶亢进患者正常，故D-二聚体检测是鉴别两者的重要指标。