2019心内科主治医师考试专业知识考点：慢性淋巴细胞白血病

　　慢性淋巴细胞白血病

　　临床特点

　　1.西方多见，占慢性白血病的25%～30%，中国<5%;老年男性多见，中位年龄55岁。

　　2.近似成熟的小淋巴细胞克隆性增生，95%为B细胞型。

　　3.起病缓慢，早期可出现乏力，后期出现贫血、出血、粒细胞减少，常出现严重感染。

　　4.淋巴结、肝、脾肿大。

　　5.合并免疫功能异常，伴发自身免疫性溶血性贫血(AIHA)，特发性血小板减少性紫癜(ITP)。

　　实验室检查

　　(一)血象

　　外周血白细胞>10×109/L，淋巴细胞>50%，绝对值≥5×109/L，以小淋巴细胞为主。Coombs试验可(+)。

　　(二)骨髓象

　　淋巴细胞≥40%，以成熟淋巴细胞为主。

　　(三)免疫分型

　　多为B淋巴细胞标志，CD5(+)，CD19(+)，CD20(+)。

　　临床分期

　　(一)Rai分期

　　0期　血和骨髓淋巴细胞增多

　　Ⅰ期　0期+淋巴结肿大

　　Ⅱ期　Ⅰ期+脾大、肝大或肝脾均大

　　Ⅲ期　Ⅱ期+贫血(Hb<110g/L)

　　IV期 III期+血小板减少(<100×109/L)

　　(二)Binet分期

　　A期:血和骨髓淋巴细胞增多，<3个淋巴结区域肿大

　　B期:血和骨髓淋巴细胞增多，≥3个淋巴结区域肿大

　　C期:B期+贫血(男性Hb<110g/L，女性Hb<100g/L)或血小板减少(<100×109/L)

　　治疗

　　(一)化疗

　　苯丁酸氮芥(瘤可宁)，对C期患者可合用泼尼松、环磷酰胺。嘌呤类似物：氟达拉滨(Fludarabine)。

　　(二)放疗

　　(三)生物治疗

　　利妥昔单抗(抗CD20单克隆抗体)、α-干扰素(INF-α)等。