2019心内科主治医师考试专业知识考点：性粒细胞白血病

慢性粒细胞白血病

　　典型病例的临床特点

　　1.各年龄都可发病，以中年最多，起病缓慢。

　　2.肝脾肿大，以脾大最突出，可呈巨脾。

　　3.白细胞显著增高，常>20×109/L，WBC极度增高时(>200×109/L)可发生“白细胞淤滞症”。分类粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中晚幼和杆状粒细胞居多。原始粒细胞<10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。

　　4.骨髓增生明显至极度活跃，粒/红明显增高，以中性中晚幼和杆状粒细胞居多。原始粒细胞<10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。

　　5.中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性明显减低或呈阴性反应。

　　6.Ph染色体及bcr/abl融合基因阳性。

　　Ph染色体及分子生物学标记

　　90%以上病人白血病细胞中有Ph染色体，t(9;22)(q34;q11)，9号染色体长臂上c-abl原癌基因易位到22号染色体长臂的断裂点集中区bcr，形成bcr/abl融合基因。其编码的蛋白为P210，在慢性粒细胞白血病发病中起重要作用。

　　临床分期

　　(1)慢性期：病情稳定，血或骨髓细胞中原始细胞<10%。

　　(2)加速期：发热，体重下降，脾进行性肿大，逐渐出现贫血和出血。嗜碱性粒细胞增高>20%，血或骨髓细胞中原始细胞>10%而未达到急变期标准。

　　(3)急变期：临床表现同急性白血病。骨髓中原始细胞或原淋+幼淋>20%，一般为30%～80%;外周血中原粒+早幼粒>30%，骨髓中原粒+早幼粒>50%;出现髓外原始细胞浸润。慢粒急变多数为急粒变。

　　诊断

　　根据脾大、血液学改变、Ph染色体及bcr/abl融合基因阳性可作出诊断。

　　与类白血病反应鉴别要点

　　1.常并发与严重感染、恶性肿瘤等疾病。

　　2.脾大不如慢粒显著。

　　3.WBC一般不超过50×109/L。嗜酸、嗜碱性粒细胞不增多，中性粒细胞浆中可见中毒颗粒。RBC、Plt大多正常。

　　4.中性粒细胞碱性酸磷酶(NAP)反应增强。

　　5.Ph染色体阴性。

　　6.病因消除后，类白血病反应可消除。

　　治疗

　　(一)化学治疗

　　羟基脲：周期特异性抑制DNA合成，起效快，但维持时间短，为当前慢性期首选化疗药物。

　　α-干扰素(INF-α)：起效慢，部分病人Ph染色体阳性细胞减少。

　　(二)骨髓移植

　　异基因骨髓移植是目前根治慢粒最有效的方法。

　　慢粒——脾大——费城(Ph)染色体——羟基脲

　　【例题】慢性粒细胞白血病与类白血病反应最主要的区别是

　　A.外周血白细胞计数高

　　B.外周血可见中幼粒、晚幼粒细胞

　　C.脾大

　　D.Ph染色体阳性

　　E.骨髓检查：粒细胞增生活跃

　　『正确答案』D

　　【例题】女性，30岁，慢粒病史1年，近1周高热脾大平脐，血红蛋白50g/L，白细胞20×109/L，分类原粒占40%，中晚幼粒占40%，血小板50×109/L，诊断慢粒白血病

　　A.急变期

　　B.合并感染

　　C.合并类白血病反应

　　D.合并骨髓纤维

　　E.慢性期

　　『正确答案』A