2019心内科主治医师考试专业知识考点：贫血概论

　　贫血概论

　　贫血是指外周血液在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计数和(或)血细胞比容低于正常低限，以血红蛋白浓度较为重要。贫血常是一个症状，而不是一个独立的疾病，各系统疾病均可引起贫血。

　　诊断标准

　　依据我国的标准，血红蛋白测定值：

　　成年男性低于120g/L

　　成年女性低于110g/L

　　妊娠女性低于100g/L

　　血细胞比容低于0.42、0.37

　　根据病因及发病机制分类

　　1.红细胞生成减少

　　(1)造血干祖细胞增生和分化异常

　　造血干细胞：再生障碍性贫血、范可尼贫血。

　　红系祖细胞：纯红细胞再生障碍性贫血，肾衰引起的贫血。

　　(2)细胞分化和成熟障碍

　　DNA合成障碍：维生素B12缺乏，叶酸缺乏，嘌呤和嘧啶代谢缺陷(巨幼细胞贫血)。

　　Hb合成缺陷：血红素合成缺陷(缺铁性贫血和铁粒幼细胞贫血)，珠蛋白合成缺陷(地中海贫血)。

　　(3)原因不明或多种机制：骨髓病性贫血，慢性病性贫血。

　　2.红细胞破坏过多

　　(1)内源性

　　红细胞膜异常：遗传性如遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症;获得性如阵发性睡眠性血红蛋白尿。

　　红细胞酶异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，丙酮酸激酶缺乏症。

　　珠蛋白合成异常：镰形细胞贫血，其他血红蛋白病。

　　(2)外源性

　　机械性：行军性血红蛋白尿，人造心脏瓣膜溶血性贫血，微血管病性溶血性贫血。

　　化学、物理或微生物因素：化学毒物及药物性溶血，大面积烧伤，感染性溶血。

　　免疫性：自身免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫性溶血病、药物免疫性溶血性贫血。

　　单核-巨噬细胞系统破坏增多：脾功能亢进。

　　3.失血性贫血

　　急性失血性贫血

　　慢性失血性贫血

　　根据细胞形态学分类

　　根据骨髓增生程度分类

　　(1)增生性贫血：如溶血性贫血、失血性贫血、巨幼细胞贫血和缺铁性贫血。

　　(2)增生减低性贫血：如再生障碍性贫血。

　　【例题】不属于小细胞性贫血的是

　　A.缺铁性贫血

　　B.海洋性贫血

　　C.慢性感染性贫血

　　D.铁粒幼细胞贫血

　　E.再生障碍性贫血

　　『正确答案』E

　　【例题】再生障碍性贫血的主要原因是

　　A.红细胞内在缺陷

　　B.红细胞破坏过多

　　C.红细胞寿命缩短

　　D.造血原料缺乏

　　E.骨髓造血功能衰竭

　　『正确答案』E

　　临床表现

　　红细胞的主要功能是携氧 ，因此贫血可出现因组织缺氧引起的一系列症状及缺氧所致的代偿表现。

　　1.一般表现：疲乏无力、精神萎靡、皮肤黏膜苍白。

　　2.心血管系统：活动后心悸、气短最为常见。查体可以有心脏扩大，心尖部出现收缩期吹风样杂音。

　　3.神经系统症状：维生素B12缺乏时可有对称性远端肢体麻木、深感觉障碍及步态不稳等症状。

　　4.消化系统症状：食欲减退、恶心

　　5.泌尿生殖系统症状：肾脏浓缩功能减退，部分病人可有蛋白尿、月经失调和性功能减退。

　　诊断

　　贫血的诊断步骤可分三步：

　　1.确立贫血的诊断

　　2.明确贫血的类型：包括细胞形态学分类、骨髓增生程度分类、病因和发病机制分类

　　3.病因学诊断最为关键

　　诊断方法包括

　　1.病史

　　2.体检

　　3.实验室检查

　　(1)血常规检查

　　(2)周围血涂片检查：细胞形态

　　(3)网织红细胞计数：判断骨髓增生程度

　　(4)骨髓检查

　　治疗原则

　　1.根据发病的机制治疗：缺铁性贫血者用铁剂治疗、巨幼细胞贫血者补充维生素B12或叶酸;免疫机制发生的贫血可选用肾上腺皮质激素;重型再生障碍性贫血也可进行骨髓移植。

　　2.输血治疗：一般急性失血性贫血(血容量减少大于20%)、慢性贫血(血红蛋白低于60g/L )

　　3.输血的注意事项

　　宜推广成分输血;注意输血并发症，特别是输血传染病、输血反应及长期反复输血引起的继发性血色病;自身免疫性溶血性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿，有时输血反而带来严重反应，诱发溶血，必要时可输洗涤红细胞 。

　　【例题】周围血反应骨髓幼红细胞增生程度准确的指标是

　　A.血红蛋白和红细胞数

　　B.网织红细胞百分数

　　C.网织红细胞绝对数

　　D.出现有核红细胞

　　E.出现染色质小体

　　『正确答案』C