2019年内分泌主治医师考试专业知识考点：库欣综合征

库欣综合征

1.库欣综合征是肾上腺皮质激素特别是皮质醇分泌增多引起的临床综合征。

2.皮质醇增多症(库欣综合征)最常见的病因是垂体ACTH分泌过多。

3.典型病例以向心性肥胖、多血质、满月脸、皮肤紫纹、高血压为主要表现。

4.女性库欣综合征患者有显著的男性化表现，最可能的诊断是肾上腺皮质腺癌。

5.血ACTH水平不升高的库欣综合征，其病因可能是肾上腺皮质腺瘤。

6.诊断库欣综合征最有意义的检查是地塞米松抑制试验。

7.肾上腺皮质肿瘤引起的库欣综合征与库欣病鉴别，最有意义的检查是大剂量地塞米松抑制试验。

8.治疗的目的是纠正高皮质醇血症，去除造成皮质醇增多的病因。

9.典型病例一：男性，42岁。因肥胖、头晕、无力3年半入院，查体：血压180/110mmHg，身高170cm，体重85kg，BMI 29.4，向心性肥胖，满月脸，多血质，"水牛背"，皮肤有痤疮，腹壁有粗大紫纹，对确定诊断最有意义的检查结果是小剂量地塞米松抑制试验尿皮质醇量不受抑制。

10.典型病例二：女，28岁。产后面色变红、肥胖1年半，乏力、头痛加重半年，并口渴、多饮，夜间尿量达1700ml、比白天多。查体：血压180/130mmHg、脉率106/min，向心性肥胖，面色红黑、有痤疮，皮肤薄、乳晕及指关节伸侧色较深，腹壁、腘窝及腋窝周围有紫纹，双下肢有可凹性水肿。最可能的诊断是库欣综合征，对诊断最有意义的是血中皮质醇增高，为明确诊断选择小剂量地塞米松抑制试验。