2019年神经内科主治医师考试专业知识单元知识点之肌肉接头与肌肉疾病

肌肉接头与肌肉疾病

重症肌无力

1.是一种神经-肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病，表现为部分或全身骨骼肌的病态疲劳，活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重波动性变化。

2.多以一侧或双侧眼外肌麻痹为首发症状。

3.依据受累肌群分型。分为Ⅰ型：眼肌型;ⅡA型：轻度全身型;ⅡB型：中度全身型;Ⅲ型：重症激进型;迟发重症型。

4.对有疑问的病例可做疲劳试验或抗胆碱酯酶药物试验。

5.治疗主要应用胆碱酯酶抑制药;处理危象首先要保持呼吸道通畅，控制肺部感染。

6.典型病例：老年男性，出现四肢无力，体重减轻，肢体无力，活动后好转，劳累后加重。诊断考虑重症肌无力综合征，重要的辅助检查是重频电刺激，常伴随疾病为小细胞性肺癌。

周期性瘫痪

1.以反复发作的突发的骨骼肌弛缓瘫痪为特征的一组疾病，发病时大多伴有血清钾含量的改变。

2.常表现两侧对称四肢软瘫，以近端较重，肌张力减低，腱反射减弱或消失。

3.常见的诱因为酗酒、过劳、剧烈运动、寒冷、感染、创伤等。

4.临床表现依据病情急慢而不同。中国以甲亢性周期性瘫痪最常见。

5.依据类型进行治疗。

6.典型病例：男性，21岁，晨起时瘫痪在床，四肢均不能活动。检查：神志清楚，脑神经检查未发现异常，四肢肌力2级，肌张力减低，四肢腱反射正常，无感觉障碍，最可能的诊断是周期性瘫痪。