2019年消化内科主治医师考试专业知识单元知识点之Crohn病

Crohn病

为病因不明的慢性胃肠道炎性肉芽肿性疾病;又称局限性肠炎，肉芽肿性肠炎，或节段性肠炎。和溃疡性结肠炎合称炎症性肠病。其病变特点为：非特异性炎症，病变呈节段性分布，主要侵犯回肠和邻近结肠，发病多为青壮年，欧美国家多见，临床上以腹痛，腹泻腹块，瘘管形成和肠梗阻为特点。

(一)临床表现

病程呈慢性，长短不等的活动期与缓解期交替，有终生复发倾向。

1. 消化系统表现

(1)腹痛为最常见症状，多位于右下腹或脐周，间歇性发作，常为痉挛性阵痛伴肠鸣音增加，常于进餐后加重，排便或肛门排气后缓解。出现持续性腹痛和明显压痛，提示炎症波及腹膜或腹腔内脓肿形成，全腹剧痛和腹肌紧张，可能是病变肠段急性穿孔所致。

(2)腹泻先是间歇发作，病程后期可转为持续牲。粪便多为糊状，一般无脓血或粘液。病变涉及下段结肠或肛门直肠者，可有粘液血便及里急后重。主要原因是炎症，肠段蠕动增加，继发性吸收不良等。

(3)腹部肿块多位于右下腹与脐周，质地中等，有压痛。

(4)瘘管形成是Crohn病临床特征之一，肠段之间内瘘形成可致腹泻加重及营养不良。肠瘘通向的组织和器官因粪便污染可致继发性感染。外瘘或通向膀胱、阴道的内瘘均可见粪便与气体排出。

2. 全身表现。

(1)发热间歇性低热或中度热常见，少数呈弛张高热伴毒血症，发热多由肠道炎症或继发感染引起。

(2)营养障碍表现为消瘦、贫血、低蛋白血症和维生素缺乏等。青春期前患者常有生长发育迟滞。

(3)肠外表现可全身多个系统损害。肠外表现包括关节炎，杵状指，结节性红斑，葡萄膜炎，虹膜睫状体炎等。

(4)肛门直肠周围病变，瘘管，脓肿、肛裂等。

(二)并发症

肠梗阻为最常见，其次是腹腔内脓肿，可发现吸收不良综合征，肠穿孔或大量便血少见。严重毒血症者，可发生中毒性结肠扩张。

(三)辅助检查

1. 血液检查贫血，白细胞增多，血沉加快，病变活动时血清溶菌酶升高。

2. 粪便潜血阳性，粘液脓血便一般在病变累及左侧结肠和直肠时出现。

3. X线钡餐呈节段性病变，也可有跳跃征象;粘膜皱襞粗乱，呈铺路卵石样充盈缺损、肠腔边缘呈小锯齿状，典型线样征，肠腔狭窄，呈细条状钡影。(记忆特征性病变)。

4. 结肠镜近段结肠病变呈节段性，粘膜呈铺路石样，有纵行或匐行性溃疡，肠腔狭窄，病变间粘膜正常，活检可见非干酪坏死性肉芽肿。

(四)诊断和鉴别诊断

主要根据临床表现和X线检查(或)和结肠镜检查进行综合分析，表现典型者可作出临床诊断，但必须排除各种肠道感染性或非感染性炎症疾病及肠道肿瘤。鉴别有困难时需靠手术探查获病理诊断。考生应对WHO制定的标准有所了解。

鉴别：1. 肠结核多继发于开放性肺结核;病变主要涉及回盲部，有时累及邻近结肠，但不呈节段性分布;结核菌素试验阳性，对鉴别有困难者，建议先行抗结核治疗观察疗效。有手术适应征者可行手术探查。

2. 小肠恶性淋巴瘤如X线检查见小肠结肠同时受累、节段性分布、裂隙状溃疡、鹅卵石征、瘘管形成等有利于Crohn病诊断;如X线检查见一肠段内广泛侵蚀、呈较大的指压痕或充盈缺损，B型超声或CT检查肠壁明显增厚、腹腔淋巴结肿大较多支持小肠恶性淋巴瘤诊断。必要时手术探查可获病理确诊。

3. 溃疡性结肠炎见以下鉴别表：

4. 急性阑尾炎腹泻少见，常见转移性右下腹痛，压痛限于麦氏点，血象白细胞计数增高更为显著，有时需剖腹探查才能明确诊断。

5. 盲肠癌40岁以上，病程进行性发展，右下腹块质坚、有结节感，X线钡剂灌肠可见盲肠充盈缺损，结肠镜活检可鉴别。

6. 急性出血坏死性肠炎节段性分布，以空肠病变为主，有地区性、季节性，有不洁饮食史，多有便血，毒血症明显，但病程短，少复发。

7. 其他尚需与血吸虫病，慢性菌痢等鉴别。

表1?2溃疡性结肠炎和Crohn病的鉴别

(五)治疗

治疗目的是控制病情活动、维持缓解及防治并发症。

1. 一般治疗高营养低渣饮食，足量维生素。

2. 糖皮质激素目前控制病情活动最有效的药物，适用于本病活动期，但腹腔化脓、有瘘管形成者禁用。

3. 氨基水杨酸制剂对控制轻、中型患者的活动性有一定疗效，但主要适用于病变局限在结肠者。

4. 免疫抑制制硫唑嘌呤或巯嘌呤适用于对糖皮质激素治疗效果不佳或对糖皮质激素依赖的慢性活动性病例，加用这类药物后可逐渐减少糖皮质激素用量乃至停用，但有WBC减少，胃肠道反应副作用。

5. 其他某些抗菌药物如甲硝唑、环丙沙星等应用于本病有一定疗效，某些促炎细胞因子的拮抗剂用于本病活动期，有显著疗效。

6. 手术治疗手术后复发率高，手术适应征包括：完全性肠梗阻，瘘管与脓肿形成、急性穿孔或不能控制的大量出血。

(六)预后

本病可经治疗好转，也可自行缓解。但多数患者反复发作，迁延不愈。