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2020年妇产科主治医师考试知识点:两性畸形

来源:中华考试网    2019-09-11   【

两性畸形

  ——有些患者生殖器官同时具有某些男女两性特征,称为两性畸形。

  (1)女性假两性畸形——女性男性化的性发育异常

  (2)男性假两性畸形

  (3)生殖腺发育异常

  〖早孕期外源性雄激素过多〗

  外阴阴蒂增大,会阴融合

  〖先天性肾上腺皮质增生〗

  外阴整形术前(a),术后(b)

  〖真两性畸形〗

  外阴阴蒂增大,右侧大阴唇内有性腺

  〖不完全型雄激素不敏感综合征〗

  外阴阴蒂增大,双侧大阴唇内为睾丸

  一、女性假两性畸形(改称为:女性男性化的性发育异常)

  (一)肾上腺皮质增生症

  (二)其他来源雄激素

  雄激素水平异常增高

  (一)肾上腺皮质增生症

  病因病理:常染色体隐性遗传性疾病,因21-羟化酶缺乏 导致先天性肾上腺皮质增生症,肾上腺皮质分泌大量的雄激素,致使女性胎儿外生殖器不同程度男性化。

  临床表现:外生殖器长得像男性

  诊断:性染色体为46,XX、有卵巢、有内生殖器

  血17a-羟孕酮和睾酮显著增高。尿17-酮为高值。

  治疗:氢化可的松终身服用

  手术矫正(切除增大的“阴茎”)

  预后:因为有内生殖器,治疗后可月经来潮、甚至正常生育

  (二)其他来源雄激素

  孕妇于妊娠早期服用具有雄激素作用的药物,可致使女胎外生殖器男性化,但程度较轻,且在出生后至青春期月经来潮期间男性化不再加重;生殖内分泌激素均在正常范围

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