2020年妇产科主治医师考试知识点：两性畸形

两性畸形

　　——有些患者生殖器官同时具有某些男女两性特征，称为两性畸形。

　　(1)女性假两性畸形——女性男性化的性发育异常

　　(2)男性假两性畸形

　　(3)生殖腺发育异常

　　〖早孕期外源性雄激素过多〗

　　外阴阴蒂增大，会阴融合

　　〖先天性肾上腺皮质增生〗

　　外阴整形术前(a)，术后(b)

　　〖真两性畸形〗

　　外阴阴蒂增大，右侧大阴唇内有性腺

　　〖不完全型雄激素不敏感综合征〗

　　外阴阴蒂增大，双侧大阴唇内为睾丸

　　一、女性假两性畸形(改称为：女性男性化的性发育异常)

　　(一)肾上腺皮质增生症

　　(二)其他来源雄激素

　　雄激素水平异常增高

　　(一)肾上腺皮质增生症

　　病因病理：常染色体隐性遗传性疾病，因21-羟化酶缺乏　导致先天性肾上腺皮质增生症，肾上腺皮质分泌大量的雄激素，致使女性胎儿外生殖器不同程度男性化。

　　临床表现：外生殖器长得像男性

　　诊断：性染色体为46，XX、有卵巢、有内生殖器

　　血17a-羟孕酮和睾酮显著增高。尿17-酮为高值。

　　治疗：氢化可的松终身服用

　　手术矫正(切除增大的“阴茎”)

　　预后：因为有内生殖器，治疗后可月经来潮、甚至正常生育

　　(二)其他来源雄激素

　　孕妇于妊娠早期服用具有雄激素作用的药物，可致使女胎外生殖器男性化，但程度较轻，且在出生后至青春期月经来潮期间男性化不再加重;生殖内分泌激素均在正常范围

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