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2020妇产科主治医师考试《女性生殖系统肿瘤》章节考点:VIN与外阴癌

中华考试网    2019-08-13   【

第二节 VIN与外阴癌

   更新:外阴鳞状上皮内病变

  一、外阴鳞状上皮内病变

  外阴鳞状上皮内病变——指与HPV感染相关 的临床和病理改变,或有进展为浸润癌潜在风险局限于外阴鳞状上皮内 的一组病变。

  多见于45岁左右妇女,近年在年轻妇女中有增加趋势。

  约50%的患者伴有其他部位的上皮内病变

  约38%患者的病变可自行消退

  仅2%~4%进展为浸润癌。

  VIN分为3级:

  VIN Ⅰ级——轻度不典型增生

  VIN Ⅱ级——中度不典型增生

  VIN Ⅲ级——重度不典型增生

  【命名及病理】

  2014年世界卫生组织(WHO)女性生殖器肿瘤分类将外阴鳞状上皮内病变分为:

  *——低级别鳞状上皮内病变(LSIL)

  **——高级别鳞状上皮内病变(HSIL)

  ***——分化型外阴上皮内瘤变。

  其主要病理特征为:

  上皮层内细胞有不同程度的增生伴核异型、核分裂增加,排列紊乱

  *——低级别鳞状上皮内病变(LSIL)

  以往旧称:普通型VINⅠ、轻度不典型增生、扁平湿疣、不典型挖空细胞等。

  与低危和高危型HPV感染均相关,是HPV感染所致的临床表现和病理改变。

  多见于年轻女性,超过30%的病例合并下生殖道其他部位上皮内病变(以宫颈部位最常见)

  病变常常自行退化,进展为浸润癌的风险极低。

  **——高级别鳞状上皮内病变(HSIL)

  包括以往所称的VINⅡ(中度不典型增生)、VINⅢ(重度不典型增生)、原位癌、鲍文病、鲍文样不典型增生等。

  多发生于绝经前女性, 绝大部分为HPV16型感染所致;

  若不治疗进展为浸润癌的风险很高——恶变率高。

  复发率高——局部完全切除后的复发率为15%;若切缘受累,则复发率达高50%。

  ***——分化型外阴上皮内瘤变

  以往称为分化型VIN、单纯性原位癌。

  和HPV感染无关 ,可能系基因突变所致

  多发生于老年女性 ,常伴硬化性苔藓、扁平苔藓,有时伴有角化型鳞癌。

  一旦发生,常在半年以内进展为浸润癌。

  【临床表现】

  症状无特异性 ,多表现为外阴瘙痒、皮肤破损及溃疡。

  部分患者无症状。

  病变可发生于外阴任何部位 ,最常见外阴病变为丘疹、斑点、斑块或乳头状疣,单个或多个,呈灰白、粉红色、少数为略高出皮肤的黑色素沉着,严重者可弥漫状覆盖整个外阴。

  【诊断】

  确诊需依据病理学检 查——对任何可疑病灶应作多点活组织病理检查,也可在阴道镜下定点活检。

  生殖道HPV 检测可协助诊断。

  【鉴别诊断】

  需与外阴湿疹、外阴白色病变、痣、黑色素瘤、棘皮瘤等疾病相鉴别。

  【处理】

  治疗目的:消除病灶,缓解症状,阻断浸润癌发生。

  制定治疗决策时应综合考虑以下两方面因素,个体化治疗:

  ①疾病因素:包括患者年龄、症状,病变的位置和大小、病理类型、病变级别;

  ②治疗方式对外阴形态和功能的影响。

  1.LSIL的处理

  若无明显症状——可暂不予治疗,定期随访。

  有症状者——可选择局部用药

  如:咪喹莫特软膏、5-氟尿嘧啶软膏、1%西多福韦。

  病灶广泛的年轻患者——激光治疗。

  2.HSIL的处理

  病灶局限的病变——可采用病灶局部表浅切除术,切缘超过病灶外至少0.5cm

  较大融合型病灶、病变较广泛、多灶性、尤其疑为浸润癌时——可考虑行外阴皮肤切除术

  病变累及阴蒂周围或肛周——可采用C0 2 激光消融术

  3.分化型外阴上皮内瘤变的处理

  由于病变会迅速发展为浸润癌——需彻底切除病灶

  老年、病灶广泛的患者——可采用单纯外阴切除术

  →手术切除范围包括:外阴皮肤及部分皮下组织,不切除会阴筋膜

  合并外阴浸润癌者——则按外阴癌处理。

  【随访】

  各类外阴鳞状上皮内病变治疗后均有不同程度的复发率,应定期随访;

  复发的高危因素为:高级别病变、切缘阳性、高危HPV持续感染等

  二、外阴癌

  (一)外阴鳞状细胞癌——最多见

  (二)外阴恶性黑色素瘤——恶性程度最高

  (三)外阴基底细胞癌——恶性程度最低

  (一)外阴鳞状细胞癌

  占全部外阴恶性肿瘤的80%~90%

  主要发生于绝经后妇女 ,年轻女性发病率有升高趋势。

  【发病相关因素】

  与以下因素相关:

  ①人乳头瘤病毒(HPV)感染:40%~60%的外阴癌与HPV感染相关,其中16型感染超过50% ;

  ②非HPV感染相关病变:如外阴硬化性苔藓、分化型外阴鳞状上皮内瘤变等。

  【病理】

  大体:癌灶为浅表溃疡或硬结节,可伴感染、坏死、出血,周围皮肤可增厚及色素改变。

  镜下:多数外阴鳞癌分化好,有角化珠和细胞间桥。

  前庭和阴蒂部位的病灶倾向于分化差或未分化,常有淋巴管和神经周围的侵犯。

  【临床表现】

  症状:

  最常见的症状是外阴瘙痒、局部肿块或溃疡 ,合并感染或较晚期癌可出现疼痛、渗液和出血。

  体征:

  癌灶以大阴唇最多见 ,其次为小阴唇、阴蒂、会阴、尿道口、肛门周围等。

  若已转移至腹股沟淋巴结,可扪及增大、质硬、固定淋巴结。

  【转移途径】

  直接浸润、淋巴转移较常见,晚期可经血行播散。

  1.直接浸润 沿皮肤及邻近黏膜浸润至尿道、阴道、肛门,

  晚期可累及膀胱、直肠等、

  2.淋巴转移 →腹股沟浅淋巴结 腹股沟深淋巴结

  →髂外、闭孔和骼内淋巴结

  →腹主动脉旁淋巴结和左锁骨下淋巴结。

  3.血行播散 晚期经血行播散至肺、骨等。

  外阴癌—— 一般向同侧淋巴结转移

  但中线部位的癌灶——常向两侧转移 ,并可绕过腹股沟浅淋巴结直接至腹股沟深淋巴结

  外阴后部及阴道下段癌——可避开腹股沟浅层淋巴结而直接转移至盆腔淋巴结。

  若癌灶累及尿道、阴道、直肠、膀胱——可直接转移至盆腔淋巴结。

 

  【诊断】

  活检取材应有足够的深度,建议包含邻近的正常皮肤及皮下组织,可在阴道镜指引下在可疑病灶部位活检。

  【分期】

  采用国际妇产科联盟的手术病理分期(FIGO,2009年)

  外阴癌FLGO分期(2009年)

FlGO

肿瘤累及范围

Ⅰ期
ⅠA期
ⅠB期

肿瘤局限于外阴和(或)会阴,淋巴结无转移
肿瘤最大直径≤2cm,且间质浸润≤1.0mm*
肿瘤最大直径>2cm,且间质浸润>1.0mm*

Ⅱ期

肿瘤侵犯下列任何部位:
下1/3尿道、下1/3阴道、肛门,无淋巴结转移

Ⅲ期
Ⅲ A期
Ⅲ B期
Ⅲ C期

肿瘤有或无侵犯下列任何部位:下1/3尿道、下1/3阴道、肛门,有腹股沟-股淋巴结转移
(i)1个淋巴结转移(≥5mm),或(ii)1~2个淋巴结转移(<5mm)
(i)≥2个淋巴结转移(≥5mm),或(ii)≥3个淋巴结转移(<5mm)
淋巴结阳性伴淋巴结囊外扩散

Ⅳ期
Ⅳ A期

Ⅳ B期

肿瘤侵犯其他区域(上2/3尿道、上2/3阴道)或远处转移
肿瘤侵犯下列任何部位:
(i)上尿道和(或)阴道黏膜、膀胱黏膜、直肠黏膜,或固定在骨盆壁
(ii)腹股沟-股淋巴结出现固定或溃疡形成
包括盆腔淋巴结的任何部位远处转移

  *注:浸润深度指肿瘤邻近最表浅真皮乳头的表皮-间质连续处至浸润最深点

  【治疗】

  原则:

  早期肿瘤——以手术为主

  局部晚期肿瘤——手术结合放化疗

  转移病例——姑息、对症及支持治疗。

  个体化——对早期患者在不影响预后的前提下,尽量缩小手术范围,最大限度保留外阴的正常结构,以提高生活质量。

  *手术治疗:

早期肿瘤
(Ⅰ期和小病灶Ⅱ期)

要求手术切缘距离肿瘤边缘至少1cm,深度应达会阴深筋膜(一般2~3cm)。

ⅠA期——行外阴局部扩大切除术,术后随访即可

ⅠB期——根据病灶位置决定术式:
①单侧病变(病灶距外阴中线>2cm)
行局部广泛切除术
或改良广泛外阴切除术及单侧腹股沟淋巴结评估
②中线部位病变(前部或后部)
行局部广泛切除术
或改良广泛外阴切除术及双侧腹股沟股淋巴结评估
*腹股沟淋巴结评估——前哨淋巴结绘图活检或腹股沟股淋巴结切除术。

  鉴于腹股沟淋巴结状态对预后的影响,要求在病理报告中描述阳性淋巴结的数量、大小及包膜是否完整或破裂。

局部晚期肿瘤
(病灶>4cm的Ⅱ期和Ⅲ期)

腹股沟淋巴结和外阴病灶分步处理。
先行影像学评估和淋巴结病理检查,再根据结果采取个体化的手术或与放化疗结合的综合治疗

肿瘤转移超出盆腔

可考虑局部控制或姑息性外照射放疗和(或)全身治疗,或者采用最佳的支持治疗

  (二)外阴恶性黑色素瘤

  (三)外阴基底细胞癌

  ——是一种局限于真皮层内、生长缓慢的肿瘤

  罕见,发病平均年龄70岁。

  病灶多位于大阴唇,其次是小阴唇、阴蒂和阴唇系带

  可有局部瘙痒或无症状,病灶呈湿疹或癣样改变伴有色素沉着,亦可呈结节状肿物。因症状不典型,诊断常延误。

  确诊需作活组织病理检查,应检查全身皮肤有无基底细胞癌。

  可行病灶广泛局部切除,手术切缘应距离病变边缘至少1cm,不需行腹股沟淋巴结切除术。

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