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2020妇产科主治医师《外阴色素减退疾病与外阴瘙痒》要点:外阴硬化性苔藓

来源:考试网    2019-08-01   【

 外阴硬化性苔藓

  要点:

  主要病理特征为表皮萎缩、过度角化及黑色素减少,造成外阴苍白伴皮肤皱缩;

  外阴瘙痒和灼热为主要症状,确诊靠组织学检查;

  以局部药物治疗结合物理治疗为主,多数治疗有效但不能治愈,需反复治疗。

 

外阴慢性单纯性苔藓

外阴硬化性苔藓

好发

50岁左右

任何年龄(40岁左右妇女、幼女多见)

预后

恶变率很低

至青春期多数可自愈
2%~5%的病例有恶变可能

病因

病因不明
可能与对局部潮湿、阴道排出、外来刺激物
——“外因”刺激+搔抓

遗传因素、自身免疫、睾酮水平低下、局部组织自由基作用
——“内因”

 

外阴慢性单纯性苔藓

外阴硬化性苔藓

临床表现

症状

瘙痒极重
形成“痒-抓”恶性循环

瘙痒较轻(幼女不明显)、灼热感、性交困难

体征

厚——“皮革”样外观

薄——“羊皮纸”样外观

早期:皮肤暗红或粉红色,加重后则为白色病变。
后期:皮肤增厚、粗糙、隆起、有抓痕、皲裂、溃疡

早期:皮肤红肿,有色泽小丘疹,之后融合成紫癜状;
后期:外阴萎缩---大、小阴唇变薄、融合、阴道口挛缩狭窄,性交困难
皮肤黏膜变白、变薄、皱缩、干燥伴有皲裂和脱皮

 

外阴慢性单纯性苔藓

外阴硬化性苔藓

确诊

活检:①多点取材;②1%甲苯胺蓝涂抹病变处皮肤,晾干后用1%醋酸液擦洗脱色,凡不脱色处,说明有裸核存在,应在该处活检。

治疗

·一般治疗:洁、忌、禁、镇
·控制局部瘙痒:糖皮质激素
(先:氟轻松、安曲奈德止痒→后:氢化可的松长期使用)
·物理治疗:聚焦超声治疗、CO2激光或氦氖激光、冷冻、液氮
·有不典型增生:手术治疗

·一般患者:丙酸睾丸酮油膏、0.5%黄体酮油膏(±氢化可的松软膏)、他克莫司
·幼女:氢化可的松软膏±0.5%黄体酮油膏,禁用丙酸睾丸酮油膏。至青春期后可自愈。
·全身用药:阿维A胶囊、抗生素、镇静安眠抗过敏。
·幼女不宜采用丙酸睾酮治疗,以免出现男性化

鉴别诊断

外阴白癜风、外阴白化病、 外阴牛皮癣、外阴阴道炎

老年生理性的外阴萎缩

 

外阴慢性单纯性苔藓

外阴硬化性苔藓

病理

■巨检:可见皮损为红色或白色斑块,或苔藓样。
■镜下:缺乏特异性----
  主要表现为鳞状上皮表层细胞的角化过度和角化不全,棘层细胞增生,真皮浅层纤维化并伴有不等量炎症细胞浸润。
上皮细胞层次排列整齐,极性保持,细胞的大小和核形态,染色均正常。

■巨检:皮损呈白色。
■镜下:
√表皮变薄、过度角化及黑色素细胞减少,上皮脚变钝或消失;
√真皮浅层早期水肿,后期胶原纤维化形成均质化带,其下伴带状淋巴细胞浸润;
√基底层细胞水肿,黑色素细胞减少。
√少数病例伴有炎症和溃疡。
√2%~5%的病例有恶变可能,主要为非HPV相关鳞癌。

·表皮层:角化过度或角化不全,棘细胞层增生变厚、上皮脚向下延伸,末端钝圆或较尖。
·真皮层:乳头明显、轻度水肿,淋巴细胞和浆细胞浸润

·表皮层:过度角化和毛囊角质栓塞、棘层变薄伴基底层细胞液化变性、上皮脚变钝或消失,黑色素细胞减少;
·真皮层:有淋巴细胞和浆细胞浸润

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