2022年儿科主治医师考试易错考点习题：造血系统疾病

　　1、确诊营养性巨幼细胞贫血最好的方法是

　　A.血清铁测定

　　B.临床表现

　　C.外周血红细胞形态

　　D.骨髓象检査

　　E.血清LDH检测

　　[答案]D

　　[解析]血象、骨髓象和特殊检查(如维生素B12和叶酸测定、维生素B12吸收试验等)可确诊。

　　2、单纯羊奶喂养的小儿容易患下列哪种贫血

　　A.维生素B6缺乏性贫血

　　B.感染性贫血

　　C.营养性缺铁性贫血

　　D.维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血

　　E.叶酸缺乏性巨幼细胞贫血

　　[答案]E

　　[解析]羊乳含叶酸量低，牛乳制品如奶粉、蒸发乳经加热等处理后，所含叶酸亦被破坏，故单纯用这类乳品喂养而未及时添加辅食的婴儿易致叶酸缺乏。

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　　3、维生素B12缺乏所致营养性巨幼细胞贫血中没有下列哪项表现

　　A.可伴有精神神经系统症状

　　B.常有肝脾肿大

　　C.贫血为大细胞性

　　D.末梢血中性粒细胞分叶过少

　　E.骨髓检查可见巨幼红细胞

　　[答案]D

　　[解析]营养性巨幼细胞贫血是由于缺乏维生素B12或(和)叶酸所引起的一种大细胞性贫血。常伴有肝、脾大和神经精神系统症状。血涂片可见红细胞大小不等，以胞体直径和厚度较正常为大和中央淡染区不明显的大红细胞多见，嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞易见，可见到巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞变大并有分叶过多现象;网织红细胞计数、中性粒细胞数和血小板数常减低。骨髓增生明显活跃，以红细胞系统增生为主，粒、红系统均出现巨幼变。中性粒细胞胞浆空泡形成，核分叶过多。巨核细胞的核有过度分叶现象。

　　4、血友病人患儿出血时应避免哪一项治疗措施

　　A.制动卧床休息

　　B.输冷沉淀物

　　C.输新鲜冰冻血浆

　　D.凝血因子替代疗法

　　E.关节血肿早期热敷

　　[答案]E

　　[解析]关节腔出血或深部组织血肿的护理冰敷：用毛巾包住冰袋，敷在出血部位，5分钟后，暂停10分钟。如果关节仍感觉发热，应再冰敷5分钟，然后暂停，依次交替进行，出血初期，禁用热敷。

　　5、血友病B的治疗可输注

　　A.1-脱氧精氨酸加压素

　　B.纤维蛋白原

　　C.5天以上的血浆

　　D.凝血酶原复合物

　　E.冷沉淀物

　　[答案]D

　　[解析]凝血酶原复合物：含有因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，可用于血友病B的治疗。

　　6、当凝血活酶消耗试验和凝血活酶生成试验异常时，正常血清不能纠正，考虑诊断为

　　A.血友病B和血友病C

　　B.血友病A和血友病C

　　C.血友病B

　　D.血友病A

　　E.血友病C

　　[答案]D

　　[解析]当凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验异常时，为了进一步鉴别3种血友病，可做纠正试验。血友病A、B、C纠正试验

　　7、下面关于血友病发病情况描述正确的是

　　A.血友病B主要见于女性

　　B.血友病C主要见于男性

　　C.血友病A是常染色体不完全隐性遗传

　　D.血友病A由女性传递，男性发病

　　E.血友病B男女发病几率相同

　　[答案]D

　　[解析]血友病A和B均为X连锁隐性遗传，由女性传递，男性发病。血友病C为常染色体不完全性隐性遗传，男女均可发病或传递疾病。

　　8、血友病A患儿出血的临床特征是

　　A.血尿

　　B.颅内出血

　　C.皮肤黏膜出血点、瘀斑

　　D.肌肉血肿或关节出血

　　E.鼻出血或牙龈渗血

　　[答案]D

　　[解析]血友病A和B大多在2岁时发病，亦可在新生儿期即发病。血友病C出血的轻重程度与其血浆中Ⅷ：C的活性高低有关：活性为0～1%者为重型，患者自幼年起即有自发性出血、反复关节出血或深部组织(肌肉、内脏)出血，并常导致关节畸形;2%～5%者为中型，患者于轻微损伤或手术后即严重出血，自发性出血和关节出血较少见;6%～20%。者为轻型，患者于轻微损伤或手术后出血时间延长，但无自发性出血或关节出血;20%～50%。者为亚临床类型，仅于严重外伤或手术后有渗血现象。