2021儿科主治医师随堂训练题：造血系统疾病_第2页

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　(一)血象呈大细胞性贫血，MCV>94fl，MCH>32pg。血涂片可见红细胞大小不等，以胞体直径和厚度较正常为大和中央淡染区不明显的大红细胞多见，嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞易见，可见到巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞变大并有分叶过多现象;网织红细胞计数、中性粒细胞数和血小板数常减低。

　　(二)骨髓象骨髓增生明显活跃，以红细胞系统增生为主，粒、红系统均出现巨幼变。中性粒细胞胞浆空泡形成，核分叶过多。巨核细胞的核有过度分叶现象。

　　2、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　羊乳含叶酸量低，牛乳制品如奶粉、蒸发乳经加热等处理后，所含叶酸亦被破坏，故单纯用这类乳品喂养而未及时添加辅食的婴儿易致叶酸缺乏。

　　3、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　铁剂应继续服用至血红蛋白达正常水平后2个月左右再停药。

　　4

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　胎儿期铁代谢特点胎儿通过胎盘从母体获得铁，以孕期后3个月获铁量最多，平均每日可从母体获得4mg铁，故足月新生儿从母体所获铁量足够其生后4～5个月之用，而未成熟儿则容易发生缺铁。孕母严重缺铁可影响对胎儿的铁供应。

　　5、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　缺铁性贫血血象呈小细胞低色素性贫血。血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。

　　二、A2

　　1、

　　1、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　地中海贫血：

　　(―)血象:呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小不等，中央浅染区扩大，网织红细胞多增高。

　　(二)骨髓象:红细胞系统增生明显活跃，以中、晚幼红细胞占多数，成熟红细胞改变与外周血相同。

　　(三)血红蛋白电泳：HbF含量在重型β地中海贫血量明显增高，中间型中度增高，轻型正常;HbA2含量增高(0.035～0.060)是轻型的特点。HbH增高(为0.024～0.4)是HbH病的特点;重型α地中海贫血几乎全是HbBart’s。

　　2、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　温抗体型AIHA多见于婴幼儿，以继发性为多。起病前1～2周常有急性感染史。起病急骤，常见的症状是发热、苍白、乏力、食欲不振、呕吐、腹痛，黄疸，尿色变深呈茶色、酱油样尿或洗肉水样尿(血红蛋白尿)，肝脏及脾脏肿大。

　　血象AIHA患者贫血程度轻重不一，MCV大多正常或轻度增高。网织红细胞计数多增高。外周血涂片球形红细胞增多，也可见轻度红细胞大小不等、异形、碎片、嗜多染和嗜碱性点彩红细胞增多，少数有核红细胞和Howell-Jolly小体。白细胞计数因不同的伴发疾病而高低不一。血小板计数大多正常，但Evans综合征时血小板明显减少。

　　骨髓象：多数病例红系显著增生。

　　3、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　营养性巨幼细胞性贫血血象：呈大细胞性贫血，MCV>94fl，MCH>32pg。血涂片可见红细胞大小不等，以胞体直径和厚度较正常为大和中央淡染区不明显的大红细胞多见，嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞易见，可见到巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞变大并有分叶过多现象;网织红细胞计数、中性粒细胞数和血小板数常减低。

　　4、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　缺铁性贫血的实验室检查：

　　(一)血象呈小细胞低色素性贫血。血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。平均红细胞容积(MCV)<80fl;平均红细胞血红蛋白量(MCH)<26pg;平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)<0.31。网织红细胞数正常或轻度减少。白细胞、血小板一般无特殊改变。

　　(二)骨髓象幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，胞浆量少，边缘不规则，染色偏蓝，显示胞浆成熟程度落后于胞核。粒细胞系和巨核细胞系一般无明显异常。

　　(三)有关铁代谢的检查

　　1.血清铁蛋白(SF)SF值可较敏感的反映体内铁情况，降低时提示缺铁。

　　2.红细胞游离原卟啉(FEP)红细胞内缺铁时，原卟啉不能完全与铁结合成血红素，血红素减少又反馈性地使原卟啉合成增多，因而未被利用的原卟啉在红细胞内堆积，使FEP值增高。

　　3.血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)和转铁蛋白饱和度(TS)IDA时SI和TS降低，TIBC增高。SI<9.0～10.7μmol/L(50～60μg/dl)有意义。

　　4.骨髓可染铁骨髓涂片用普鲁士蓝染色、镜检，缺铁时细胞外铁粒减少，铁粒幼细胞数亦可减少(<15%)。

　　三、A3/A4

　　1、

　　<1>、

　　【正确答案】 B

　　<2>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　急性型再障(重型再障Ⅰ型)起病急、病情重、进展快。贫血多较重，且呈进行性加剧;出血常较重，皮肤、黏膜出血明显，可有消化道出血、血尿、眼底出血，颅内出血常可危及生命;常伴严重感染，甚至败血症。约1/3病例肝于肋下1～3cm，脾及浅表淋巴结一般不大。网织红细胞<15×109/L，血小板(10～20)×109/L，骨髓增生减低，骨髓小粒非造血细胞增多。病程较短，一般1～7个月。

　　血象：血红蛋白下降较快之外，须具备下列三项中之二项：①网织红细胞<0.01，绝 对值<15×109/L②白细胞明显减少，中性粒细胞绝 对值<0.5×109/L;③血小板<20×109/L。

　　骨髓象：①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细胞增多;②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。