2020儿科主治医师考试章节精选试题：免疫缺陷性疾病

免疫缺陷性疾病

　　一、A1

　　1、可发生移植物抗宿主病的原发性免疫缺陷是

　　A、自然杀伤细胞功能缺乏

　　B、中性粒细胞减少症

　　C、慢性肉芽肿病

　　D、选择性IgA缺陷病

　　E、X连锁联合免疫缺陷病

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　　2、选择性IgA缺陷下列哪项是错误的

　　A、本病可无症状

　　B、婴幼儿期反复患呼吸道、胃肠道、泌尿道感染

　　C、常伴有自身免疫性疾病和过敏性疾病

　　D、如不并发严重感染，多数能存活到壮年或老年

　　E、可给予输血治疗

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　　3、常发生于过敏性紫癜、并需要外科处理的并发症是

　　A、皮肤大面积坏死

　　B、关节腔积血

　　C、自发性高压气胸

　　D、肠套叠

　　E、泌尿道阻塞

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　　4、在原发性免疫缺陷病中，存在不同程度免疫球蛋白/抗体缺陷的大致比例是

　　A、30%

　　B、10%

　　C、80%

　　D、60%

　　E、50%

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　　5、疑诊原发性免疫缺陷病时，处理正确的是

　　A、尽早免疫重建

　　B、进行亲属筛查，发现其他患者或携带者

　　C、立即使用抗生素预防感染

　　D、应及时应用静脉注射免疫球蛋白

　　E、选择合适的免疫学和分子诊断手段以确诊

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　　6、以抗体缺陷为主的原发免疫缺陷病不包括的是

　　A、IgG亚类缺陷病

　　B、普通变异型免疫缺陷病

　　C、X连锁高IgM血症

　　D、X连锁无丙种球蛋白血症

　　E、选择性IgA缺陷病

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　　7、血清IgA明显增高的疾病是

　　A、过敏性紫癜

　　B、幼年型类风湿关节炎

　　C、川崎病

　　D、高IgM血症

　　E、原发性血小板减少性紫癜

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　　8、主要用四唑氮蓝染料试验诊断的疾病是

　　A、补体缺陷

　　B、固有免疫缺陷

　　C、以抗体缺陷为主的免疫缺陷病

　　D、严重联合免疫缺陷病

　　E、吞噬细胞功能缺陷

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　　9、原发性免疫缺陷病患儿最易发生感染的部位是

　　A、中枢神经系统

　　B、皮肤

　　C、消化道

　　D、呼吸道

　　E、泌尿道

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　　10、主要用迟发性皮肤过敏试验诊断的原发性免疫缺陷病是

　　A、吞噬细胞功能缺陷

　　B、固有免疫缺陷

　　C、以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷病

　　D、原发性补体缺陷病

　　E、T细胞功能缺陷

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　　11、吞噬细胞和中性粒细胞缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的

　　A、10%

　　B、5%

　　C、20%

　　D、18%

　　E、15%

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　　12、根据抗体产生的原理，以下正确的是

　　A、血清学检测是落后的诊断手段，准确率低，应该淘汰

　　B、IgG是低亲和力抗体，基于IgG的抗原-抗体反应可靠性低

　　C、IgM抗体阳性可确诊相应病原的现症感染

　　D、IgG抗体阳性可确诊既往相应病原感染

　　E、IgM抗体阳性+急性期、恢复期双份血清IgG抗体滴度四倍增高可确诊相应病原体感染

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　　13、下列几种疾病中，发病率最低的原发性免疫缺陷病是

　　A、中性粒细胞减少症

　　B、先天性无丙种球蛋白血症

　　C、慢性肉芽肿病

　　D、湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征

　　E、原发性补体C4缺陷

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　　14、原发性免疫缺陷病最为显著的临床特征是

　　A、家族集聚发病

　　B、肿瘤发生几率增高

　　C、反复、慢性感染

　　D、生长发育延迟

　　E、自身免疫倾向

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　　15、脐带脱落延迟和外周血白细胞水平明显提高通常提示

　　A、X连锁慢性肉芽肿病

　　B、湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征

　　C、严重联合免疫缺陷病

　　D、X连锁高IgM血症

　　E、白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型

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　　二、A2

　　1、下列哪一种疾病不属于联合免疫缺陷病(SCID)

　　A、性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症

　　B、伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病

　　C、瑞士型无丙种球蛋白血症

　　D、网状组织发育不良

　　E、腺苷脱氨酶缺乏症

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　　2、男婴，5个月。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2～3个月来感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性。X线片示胸腺影缺如。最可能的诊断是

　　A、选择性IgM缺乏症

　　B、严重型联合免疫缺陷病

　　C、细胞免疫缺陷病

　　D、选择性免疫球蛋白缺乏症

　　E、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

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　　3、5岁男孩，2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规：白细胞5x109/L，中性粒细胞0.4，淋巴细胞0.6;CD3细胞50%，CD4细胞35%，CD8细胞25%;血清IgG1.2g/L，IgM0.6g/L，IgA0.3/L。其可能的诊断为

　　A、继发性免疫缺陷病

　　B、原发性T细胞免疫缺陷病

　　C、中性粒细胞减少症

　　D、选择性IgA缺陷病

　　E、正常儿

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