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2020年儿科主治医师考试随堂训练题:免疫缺陷性疾病

来源:考试网    2019-07-31   【

免疫缺陷性疾病

  一、A3/A4

  1、患儿,女,5岁。出生后1周发现血便,血常规示:血小板明显减少,对症处理后,血小板在50×109/保持,常患感冒,表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰,偶于头面部出现红色斑丘疹,伴瘙痒,既往湿疹病史。

  <1> 、该患儿最可能的临床诊断是

  A、X连锁血小板减少症

  B、特发性血小板减少症

  C、自身免疫性血小板减少症

  D、湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征

  E、反复呼吸道感染

  <2> 、其病因是

  A、Btk基因突变

  B、血小板抗体产生

  C、WASP基因突变

  D、染色体畸变

  E、γC基因突变

试题来源:

2020年主治医师考试题库

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  <3> 、以下哪项实验室特征具有诊断价值

  A、抗核抗体阳性

  B血小板体积减小

  B、血小板体积减小

  C、骨髓巨核细胞减少

  D、血清IgG水平降低

  E、血清IgE水平升高

  <4> 、本病的根治手段是

  A、脾脏切除

  B、静脉注射免疫球蛋白

  C、广谱抗生素治疗

  D、免疫重建

  E、输注血小板

  2、患儿男,3个月。因"肺炎"入院,住院期间查免疫球蛋白异常,IgG1.2g/L,IgA0.02g/L,IgM0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡,父母非近亲结婚。

  <1> 、最可能的临床诊断

  A、高IgM综合征

  B、X连锁先天性无丙种球蛋白血症

  C、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

  D、X连锁严重联合免疫缺陷病

  E、X连锁慢性肉芽肿病

  <2> 、该患儿今后不能使用的疫苗是

  A、流感疫苗

  B、灭活流感疫苗

  C、脊髓灰质炎疫苗

  D、百白破三联疫苗

  E、乙肝疫苗

  <3> 、最适合患儿的治疗是

  A、脾脏切除

  B、静脉输注丙球

  C、免疫重建

  D、输注血浆

  E、输注IL-2

  二、B

  1、A.血清免疫球蛋白水平测定

  B.四唑氮蓝试验

  C.外周血淋巴细胞分类与绝对计数

  D.总补体活性检测及各补体成分检测

  E.EB病毒基因PCR检测

  对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为

  <1> 、X连锁淋巴异常增生综合征

  A B C D E

  <2> 、X连锁严重联合免疫缺陷病

  A B C D E

  2、A.白细胞黏附分子缺陷症

  B.中性粒细胞减少症

  C.X连锁高IgM血症

  D.X连锁无丙种球蛋白血症

  E.选择性IgA缺乏症

  <1> 、血IgM正常或增高,IgG、IgA、IgE缺乏见于

  A B C D E

  <2> 、血B细胞缺如,血清IgG测不到见于

  A B C D E

  <3> 、血IgA降低,IgG、IgM升高见于

  A B C D E

  3、A.低丙种球蛋白血症

  B.婴幼儿暂时性低球蛋白血症

  C.选择性IgA缺陷

  D.选择性IgM缺陷

  E.选择性IgG缺陷

  <1> 、血清IgA<0.05g/L,缺乏分泌型IgA

  A B C D E

  <2> 、患儿自己产生的免疫球蛋白低下,到2~4岁才达到正常水平

  A B C D E

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