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2020儿科主治医师章节知识点:原发性免疫缺陷概述

来源:考试网    2020-08-10   【

原发性免疫缺陷概述

  免疫缺陷病(ID)是指因免疫活性细胞(如淋巴细胞、吞噬细胞和中性粒细胞)和免疫活性分子(可溶性因子如白细胞介素、细胞因子、补体、免疫球蛋白和细胞膜表面分子)发生缺陷引起的免疫反应缺如或降低,导致机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征。

  免疫缺陷病可为遗传性,即相关基因突变或缺失所致,称为原发性免疫缺陷病(PID);也可为出生后环境因素影响免疫系统,如感染、营养紊乱和某些疾病状态所致,当去除不利因素后,免疫功能可恢复正常,称为继发性免疫缺陷病(SID);因其程度较轻,又称为免疫功能低下。由人类免疫缺陷病毒(HIV)感染所致者,称为获得性免疫缺陷综合征(AIDS)。

  一、小儿免疫功能特点

  免疫器官可分为中枢免疫器官和周围免疫器官。

  胸腺和骨髓属于中枢免疫器官。

  全部免疫细胞均来自骨髓多能造血干细胞。

  免疫分子由免疫细胞合成分泌。

单核/巨噬细胞

●新生儿单核细胞发育已完善,但因缺乏辅助因子,其趋化、黏附、吞噬、氧化杀菌、产生G-CSF、IL-8、IL-6、IFN-γ、IL-12和抗原提呈能力均较成人差

中性粒细胞

●出生后外周血中性粒细胞数暂时升高,72小时后渐下降到4×109/L。维持一段低水平后,再度上升,逐渐达到成人水平

T淋巴细胞及细胞因子

●外周血淋巴细胞计数可反映T细胞数量。
●新生儿Th2细胞功能较Th1细胞占优势,有利于避免母子免疫排斥反应
●新生儿由于缺乏抗原刺激,CTL功能不足,产生和TNF和GM-CSF仅为成人的50%
●自然杀伤(NK)细胞在成人外周血中占10%~15%,NK活性于生后1~5个月时达成人水平
●新生儿抗体依赖性细胞毒性细胞(ADCC)功能仅为成人的50%,于1岁时达到成人水平

B淋巴细胞及免疫球蛋白

●胎儿和新生儿有产生免疫球蛋白(Ig)M的B细胞,但无产生IgG和IgA的B细胞。分泌IgG的B细胞于2岁时,分泌IgA的B细胞于5岁时达成人水平
●大量IgG通过胎盘发生在妊娠后期
脐血IgM水平增高,提示宫内感染
●IgA发育最迟,至青春后期或成人期才达成人水平

补体和其他免疫分子

●母体的补体不转输给胎儿,新生儿补体经典途径(CH50)和C3、C4、C5活性是其母亲的50%~60%,生后3~6个月达到成人水平
●新生儿血浆纤连蛋白浓度仅为成人的1/3~1/2,未成熟儿则更低

  二、原发性免疫缺陷病的发病率

  >>各种免疫缺陷病的相对发生率

  >>单纯Ig或抗体缺陷占50%;(未包括无症状的选择性IgA缺乏症)

  >>细胞免疫缺陷占10%;

  >>联合免疫缺陷占20%;

  >>吞噬细胞和(或)中性粒细胞缺陷占18%;

  >>补体缺陷占2%。

  三、原发性免疫缺陷病的共同临床表现

反复和慢性感染

●最常见的表现是感染,表现为反复、严重、持久的感染;
●不常见和致病力低下的细菌常为致病原
●许多患儿常需要持续使用抗菌药物以预防感染的发生
①年龄:40%的病例起病于1岁以内,另40%1~5岁
②部位:以呼吸道最常见;其次为胃肠道;皮肤;全身性
③病原体:呈机会感染
④过程:常反复发作或迁延不愈,治疗效果欠佳

自身免疫性疾病和肿瘤

●淋巴瘤,尤以B细胞淋巴瘤(50%)最常见
●原发性免疫缺陷病伴发的自身免疫性疾病包括溶血性贫血、血小板减少性紫癜、系统性血管炎等

其他临床表现

●Wiskott-Aldrich综合征(WAS)的湿疹和出血倾向
●胸腺发育不全伴难以控制的低钙惊厥、先心和面部畸形
●白细胞黏附功能缺陷常有脐带脱落延迟等

过去史、家族史和体格检查

●脐带脱落延迟是白细胞黏附分子缺陷-Ⅰ型(LAD-Ⅰ)的重要线索。
●严重的麻疹或水痘病程提示细胞免疫缺陷
●预防接种不良反应史,特别是脊髓灰质炎活疫苗接种后有麻痹发生,应高度怀疑X-连锁无丙种球蛋白血症(XLA)
●X-连锁免疫缺陷病常为X-连锁隐性遗传,主要为男性患者,1/2患儿家族中有早年男性夭折者
●体格检查可见体重或发育滞后、营养不良、轻至中度贫血
●某些特殊综合征则有相应的体征

  四、原发性免疫缺陷病的实验室检查

  五、原发性免疫缺陷病的治疗原则

一般治疗

●包括预防和治疗感染,注重营养.
●T细胞缺陷患儿不宜输血或新鲜血制品,以防发生移植物抗宿主病

替代治疗

●缺什么、补什么的治疗原则,可暂时缓解其临床症状
●替代治疗最主要是补充IgG

免疫重建

●免疫重建的方法有胸腺组织移植、干细胞移植和基因治疗

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