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2020儿科主治医师考试章节考点:甲状旁腺功能减退症

来源:中华考试网    2020-05-20   【

第九节 甲状旁腺功能减退症

  一、概述

  甲状旁腺功能减退症,是由于甲状旁腺合成和分泌入血的甲状旁腺激素(PTH)不足或激素无活性或外周靶器官对PTH的作用不敏感,导致钙、磷代谢异常,临床以手足搐搦、癫痫发作、低血钙和高血磷为特征的一组疾病。长期口服钙剂和维生素D制剂可使病情得到控制

  二、病因

  二、病因-新生儿暂时性甲旁减

早期新生儿低钙血症

·发生在出生后24~72小时,主要是由于甲状旁腺发育不完善,不能正常分泌PTH
·或是由于妊娠时经胎盘转移的钙较多,使胎儿处于高血钙状态,暂时性抑制了甲状旁腺的功能
·此时的低钙血症可无症状,或出现易激惹、抽搐、甚至癫痫发作

母亲患甲状旁腺功能亢进症

·孕母血钙增高造成胎儿血钙也明显增高,抑制胎儿甲状旁腺功能,导致新生儿期低血钙的发生

孕母患妊娠期高血压疾病

·分娩前应用大量硫酸镁,造成新生儿高镁血症,抑制其甲状旁腺的功能

  二、病因-原发性甲状旁腺功能减退症

  先天性甲状旁腺发育异常

  家族性(遗传性)功能减退症

  体基因突变

  特发性甲状旁腺功能咸退症

  DiGeorge综合征为常染色体显性遗传或散发性

  为先天性胸腺、甲状旁腺发育不良及先天性心血管畸形

  二、病因-获得性甲状旁腺功能减退症

  甲状旁腺手术或放射损伤

  甲状旁腺浸润性疾病

  多发内分泌自身免疫综合征

  二、病因-假性甲状旁腺功能减退症

  是一种激素抵抗综合征,为常染色体显性遗传性疾病。是由于靶细胞对PTH抵抗而导致的一组疾病

  ①类似甲旁减的临床表现

  ②低钙血症

  ③血清PTH水平升高或正常

  ④多数患者伴有特殊的躯体畸形(AHO)。假性甲状旁腺功能减退症是指具有AHO异常表型的个体,但其生化指标正常

  二、病因-低镁血症

  肠道吸收减少

  肾脏丢失增加

  三、临床表现

  低钙神经、肌肉应激性增加

  神经精神症状

  外胚层组织营养变性

  骨骼改变

  心血管改变

  胃肠功能紊乱

  转移性钙化灶

  假性甲状旁腺功能减退症

低钙神经、肌肉应激性增加

·当血清总钙浓度在≤1.88mmol/L(7.5mg/dl),或血清游离钙浓度≤0.95mmol/L(3.8mg/dl)时可出现症状
·早期主要为麻木、刺痛和蚁走感,典型表现为手足搐搦,手足呈鹰爪状或助产士手样,严重时全身肌肉收缩可有惊厥发作
·隐匿性搐搦可通过以下试验诱发:低钙击面征(佛氏征)、低钙束臂试验(陶氏征)和深呼吸试验
·自主神经兴奋引起平滑肌痉挛,如喉痉挛、肠痉挛、膀胱括约肌痉挛等,小婴儿出现喉痉挛,甚至可危及生命

神经精神症状

·如兴奋、恐惧、焦虑等
·多动症、舞蹈症、共济失调等表现
·部分患儿可有癫痫发作,如大发作、小发作、精神运动性等各种类型癫痫样发作(可达50%)

外胚层组织营养变性

·皮肤粗干、角化过度、指甲及毛发干脆、出牙延迟、牙釉质发育不良、低钙性白内障、头发脱落并可伴发白色念珠菌感染

骨骼改变

·骨密度正常或增加,病程长、病情重者可有骨骼疼痛,以腰背和髋部多见

心血管改变

·低钙刺激迷走神经,可引发心律不齐

胃肠功能紊乱

·恶心、呕吐、腹痛和便秘等

转移性钙化灶

·多见于脑基底节(苍白球、壳核和尾状核),常呈对称性分布

假性甲状旁腺功能减退症

·典型患者常有遗传缺陷性体态异常

  四、诊断

血钙、磷、碱性磷酸酶

测定低钙血症是重要的诊断依据
在低白蛋白血症时,血游离钙的测定对诊断有重要意义

尿钙和尿磷排量

一般尿钙减少,尿磷排量也减少

血镁测定

 

血iPTH测定

同时测定血钙和PTH对诊断更有价值

骨X线片

 

心电图、脑电图、头颅CT

 

眼底和裂隙灯检查

 

必要时进行甲状腺、肾上腺、性腺、糖代谢等检查

 

  五、治疗

  治疗目标是控制病情,使症状缓解,血清钙纠正至正常低限或接近正常

钙剂

·口服元素钙1~1.5g
·严重低血钙引起的抽搐,需静脉滴注10%葡萄糖酸钙

维生素D和衍生物

·维生素D2或D3
·骨化三醇

镁剂

·口服硫酸镁

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