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2020儿科主治医师考试章节考点:多发性大动脉炎

来源:考试网    2020-04-29   【

第七节 多发性大动脉炎

  一、概述

  多发性大动脉炎,也称缩窄性大动脉炎、高安动脉炎或高安病是指主动脉及其主要分支的慢性进行性、非特异性、节段性炎性疾病,导致大动脉狭窄或动脉瘤形成。本病多见于青年女性,30岁以前发病约占90%。儿童中女:男为2:1,以年长儿多见

  二、病因和病理

  病因迄今不明,一般认为可能由结核菌、链球菌、病毒或立克次体等感染引起免疫损伤所致。本病的主要病理改变是慢性、渐进性全层动脉炎。病变主要侵犯主动脉弓及其分支,其次是降主动脉、腹主动脉和肾动脉,肺动脉、冠状动脉也可受累。

  三、临床表现

全身症状

在局部症状或体征出现前数周,患儿可有全身不适、发热、盗汗、消瘦、纳差、恶心、肌痛、关节痛及红斑等全身症状,可急性发作、也可隐匿起病

局部表现

按受累血管不同,出现不同器官缺血的症状和体征
如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳,肱动脉或股动脉搏动消失,病变部位闻及血管杂音,上下肢收缩压差大于10mmHg

临床分型

Ⅰ型:头臂动脉型(主动脉弓综合征)
Ⅱ型:主、肾动脉型或胸、腹主动脉型
Ⅲ型:广泛型
Ⅳ型:肺动脉型

Ⅰ型

头臂动脉型(主动脉弓综合征)
主要累及主动脉弓及其分支,颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞,可引起不同程度的脑缺血
上肢缺血引起单侧或双侧肢体无力、麻木等
受累动脉搏动减弱或消失,偶可闻及血液流过扩大弯曲的侧支循环时产生的连续性血管杂音

Ⅱ型

主、肾动脉型或胸、腹主动脉型
该型儿童常见,由于缺血,下肢出现无力、发凉、酸痛,可有间歇性跛行,髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压,诉头痛、头晕、心悸
体格检查可发现血压增高,股动脉、足背动脉搏动减弱或消失

Ⅲ型

广泛型
兼有Ⅰ、Ⅱ型的特征。病变广泛,部位多发,病情较重

Ⅳ型

肺动脉型
因合并肺动脉高压而出现心悸、气短,肺动脉瓣听诊区有收缩期杂音,P2亢进,重者发生心力衰竭

  四、实验室检查

  周围血白细胞增高、轻度贫血、血沉和CRP在疾病活动时明显增高;

  部分患者以α2球蛋白和γ球蛋白增加;RF和ANA可呈阳性

  胸部X线平片可显示主动脉钙化或主动脉增宽;彩色超声波可探查主动脉及其主要分支狭窄和闭塞,对远端分支探查困难

  动脉造影和MRI可清楚显示狭窄或扩张的部位、程度及血流情况

  五、诊断

  当原因不明的高血压患儿出现发热、关节痛及血沉加快时应考虑大动脉炎,检查各部位大动脉搏动、测四肢血压及听血管杂音对诊断颇有帮助。选择性动脉造影可确定病变的部位及范围

  六、治疗和预后

  多数预后较好

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