第五节 皮肌炎
一、概述
儿童皮肌炎(JDM)是一种以横纹肌和皮肤广泛非化脓性炎症为特征的多系统受累的疾病
各年龄均可发病，高峰为10～14岁。女孩发病较男孩为多
二、病因和病理
本病病因和发病机制不明
尤其是柯萨奇等病毒感染与皮肌炎发病有关
广泛血管炎是儿童皮肌炎的主要病理变化。小动脉、小静脉和毛细血管可见血管变性和多发性栓塞。电镜下血管变性以内皮细胞变化为主
三、临床表现：起病多缓慢，症状逐渐明显
肌肉症状
常累及横纹肌，任何部位的肌肉皆可受累，肢带肌、四肢近端及颈前屈肌往往先被累及，呈对称性肌无力、疼痛和压痛
皮肤症状
典型皮肤改变为上眼睑或上、下眼睑紫红色斑伴轻度浮肿
皮疹可延及前额、鼻梁、上颌骨部位类似蝶形红斑，颜面尚可见毛细血管扩张。颈部和上胸部“V”字区、躯干部及四肢伸侧等处可出现弥漫性或局限性暗红色斑
皮疹消退后可留有色素沉着
高春征见于掌指关节和指间关节伸面及跖趾关节和趾关节伸面，也可出现在肘、膝和踝关节伸侧。皮疹呈红色或紫红色，为米粒至绿豆大多角形、扁平或尖顶丘疹，可融合成斑块，伴有细小鳞屑或出现皮肤萎缩及色素减退
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钙质沉着 |
是小儿皮肌炎的特殊表现。最早可发生于病后6个月，也可发生于起病后10～20年 |
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其他 |
食管和胃肠是最常受累的器官 |
四、实验室检查
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抗核抗体 |
ANA可阳性 |
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血清肌酶活性增高 |
是皮肌炎的特征之一 |
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肌电图 |
示肌原性损害 |
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肌肉活检 |
肌活检部位应选近端肢体中度受累的肌肉，如三头肌或股四头肌 |
五、诊断
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诊断标准 |
对称性近端肌无力，可伴吞咽困难及呼吸肌无力 |
需要与感染后肌炎;重症肌无力;进行性肌营养不良等鉴别
六、治疗
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一般治疗 |
咽下肌受累伴吞咽困难时喂食要小心，必要时给以鼻饲 |
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糖皮质激素 |
早期足量使用糖皮质激素是治疗本病的关键 |
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免疫抑制剂 |
糖皮质激素治疗2～4个月无效者，可加免疫抑制剂如口服甲氨蝶呤 |
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其他药物 |
危重病例可使用大剂量丙种球蛋白注射 |
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