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2020儿科主治医师考试第十一章考点:瑞氏综合征

来源:中华考试网    2020-03-24   【

第十一节 瑞氏综合征(Reye)

  一、概述

  又称急性脑病合并内脏脂肪变性综合征,是一种以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合征。

  常在前驱病毒感染后出现急性颅内压增高、意识障碍和惊厥等脑病症状。常伴有严重脑水肿,并出现肝功能异常和代谢紊乱。

  二、病因

  RS的病因和发病机制迄今未明

  国外证实本病的发生与B型流感和水痘等病毒感染的流行有关。

  三、病理

  ①脑的病理改变主要是脑水肿。

  ②肝脏外观呈浅黄至白色,提示脂肪含量增加。光镜下可见肝细胞脂肪变性。

  四、临床表现

  典型RS呈“双相期”病程特征:

  ①患儿常先有前驱期感染(如流感),可伴低热、咳嗽、流涕等症状。

  ②3~7天后突发高烧、频繁呕吐、惊厥和意识障碍(昏睡或昏迷)等脑病症状。

  ③重症常有呼吸节律不整等中枢性呼吸衰竭症状,危重者可出现去皮层或去大脑强直。常伴循环紊乱、低血糖或腹泻等症状。常伴肝大,质地韧或硬,一般不伴黄疸。

  一般于1~2天内病情由Ⅰ级进展至Ⅴ级,危重者多于起病后数日内死亡,重型RS甚至在24小时内死亡。存活者于病情好转后多在2~3天内恢复。

临床表现

Ⅰ级

Ⅱ级

Ⅲ级

Ⅳ级

Ⅴ级

意识

嗜睡

昏睡

昏迷

昏迷

昏迷

体位

正常

正常

去皮层强直

去大脑强直

肌张力弛缓

痛觉反应

明确反应

明确或不明确

迟钝

迟钝

消失

瞳孔对光反应

灵敏

迟钝

迟钝

迟钝

消失

眼-脑反射

正常

共同性偏斜

共同性偏斜

±

消失

  五、辅助检查

  肝功能

  其他代谢紊乱

  肝活检

  脑脊液

肝功能

①血清谷草转氨酶、谷丙转氨酶、肌酸磷酸激酶在病后明显上升,多于1周内恢复正常。
②血氨明显增高,亦于1周内恢复。凝血酶原降低

其他代谢紊乱

①血清游离脂酸浓度上升
②尿及血清中出现二羧酸
③婴幼儿常出现低血糖。可出现低肉碱血症、低胆固醇血症、低脂蛋白血症和二羧酸血(尿)症
④血乳酸、丙酮酸增高

脑脊液

压力多明显增高,脑脊液常规检查大多正常,低血糖明显者糖含量相应降低

肝活检

发现典型的RS肝脏改变

  六、诊断

  急性非炎症性脑病(意识障碍,CSF除外中枢神经系统感染,或组织学证实);

  血清GOT、GPT增高2~3倍以上,血氨增高,急性脂肪肝。可伴有血乳酸、丙酮酸增高,凝血酶原降低,CK升高,婴幼儿常出现低血糖;

  除外其他类似疾病,如急性中毒、遗传代谢病、暴发性肝炎等。

  如符合上述临床诊断标准而未做肝活检或尸检者称为临床诊断的RS(CRS)。如果肝活检或尸检符合RS诊断标准,则称之为确诊的RS(DRS)。

  七、治疗与预后

  本病预后不良,早期认识轻症患儿并给予及时治疗是争取改善预后的关键。

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