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2020儿科主治医师考试第十一章考点:吉兰巴雷综合征

来源:考试网    2020-03-19   【

第八节 吉兰巴雷综合征

  一、概述

  吉兰-巴雷综合征又称急性感染性多神经根炎。是主要侵犯脊神经和(或)颅神经的炎性脱髓鞘性周围神经病。主要临床特征是对称性多发性弛缓性脊神经麻痹,多伴有颅神经受累。严重病例可因呼吸肌瘫痪致死。夏、秋季发病为多。

  二、病因

  本病患儿在发病前多有空肠弯曲菌感染。

  三、临床表现

  起病前1~6周可有前驱感染史,多为非特异性病毒感染

  ①绝大多数急性起病;

  ②主要症状是肌肉无力,常从双下肢开始

  ③ 2~3天内发展到上肢及躯干,1周左右达高峰

  ④重症患儿可累及颈部肌肉、肋间肌和膈肌,表现为抬头不能、咳嗽无力、呼吸困难

  ⑤部分病例呈下行性麻痹,由颅神经麻痹开始,逐渐向下发展

  ⑥疾病初期可发生感觉障碍,主要为主观感觉障碍,如疼痛、麻木或其他异常感觉

  ⑦体检可能发现手套、袜套样分布的感觉障碍

  ⑧急性期可有腓肠肌深压痛;部分病例发生自主神经功能障碍

  ⑨个别进展极快,数小时至数十小时病情即达高峰,可因呼吸肌瘫痪来不及救治而死亡

  ⑩体检可见四肢弛缓性瘫痪,肌张力减低。腱反射明显减弱或消失

  多数伴颅神经麻痹,面神经最常受累,其次为舌咽、迷走神经的运动支

  多数病情进展至数日至1~2周,并稳定数周至数月。

  本病预后很大程度取决于对呼吸麻痹的及时正确处理,如疾病极期持续3周以上仍无改善,则预后不良。

  四、诊断

  ○进行性对称性弛缓性瘫痪

  ○典型的病程特点

  ○肌电图特征

  ○结合脑脊液蛋白细胞分离现象

  五、鉴别诊断

  1.脊髓灰质炎:弛缓性瘫痪呈非对称性、近端严重,脑脊液中细胞增多、病毒学检查可确诊。

  2.急性脊髓炎:在脊髓休克期应与本病鉴别,多有横贯性脊髓损害的特点,有典型感觉障碍平面及括约肌障碍。

  六、治疗

一般治疗

①急性期应卧床休息,瘫痪肢体需尽早进行按摩及被动运动
②加强营养
③维生素和能量合剂

大剂量人血免疫球蛋白

①早期(1周内)应用,可明显延缓本病进展速度
②减轻极期症状的严重程度,减少气管切开及机械通气

对症治疗

①减轻神经根水肿:早期可给予甘露醇
②呼吸肌麻痹的治疗

①翻身、拍背、吸痰
②气管切开
③机械通气,指征是:明显低氧血症及高碳酸血症临床表现;鼻导管吸氧后动脉血氧分压低于60mmHg,二氧化碳分压大于45mmHg;呼吸肌极度疲劳,或伴有明显呼吸节律不整

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