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2020儿科主治医师考试第十一章考点:重症肌无力

来源:考试网    2020-03-17   【

第六节 重症肌无力

  一、概念

  重症肌无力是由于神经肌肉接头间传递功能的慢性障碍所致。主要临床特征是受累的横纹肌运动后容易疲劳,休息或用抗胆碱酯酶类药物后症状减轻或消失。心肌和平滑肌多不受累。

  二、临床表现

  ○儿童型重症肌无力:最常见

  ○新生儿一过性重症肌无力:较少见

  ○先天性重症肌无力:刚出生或生后不久即发病

  1.儿童型重症肌无力

  本病最常见的临床类型。发病年龄为2岁以后,多数于10岁左右起病。

  眼睛

  其他颅神经支配的肌肉

  四肢,躯干肌肉

眼睛

①上睑下垂,多为双侧,但常不对称。也可一侧起病,或由一侧发展至另一侧,表现为眼裂减小,复视、弱视,或视物时头部姿势异常
②症状晨轻暮重,休息或睡眠后缓解。嘱重复睁闭眼动作,10~20次后症状明显加重,甚至完全不能睁眼。此即疲劳试验阳性

其他颅神经支配的肌肉无力

①眼球静止位置异常及活动受限,表情肌无力,咀嚼、吞咽困难,构音障碍,饮水呛咳,转颈耸肩力弱等

四肢、躯干肌肉无力

①儿童较少见。表现为易疲劳,行走无力。常以近端肌肉受累为著,双侧基本对称。症状轻重不一,重症患儿被迫卧床,或因呼吸肌受累出现呼吸衰竭

  2.新生儿一过性重症肌无力

  较少见。见于患重症肌无力母亲的子女

  新生儿期发病。主要表现是哭声低弱、喂养困难。多数有全身肌张力低下伴呼吸困难,若不及时治疗可死于肺炎、肺不张等并发症

  少数患儿仅表现为眼睑下垂及眼球运动障碍。症状一般持续3~4周,个别可延长至12周

  轻症可自愈,不需治疗。重者需应用抗胆碱酯酶类药物治疗,一般数周即可逐渐缓解

  3.先天性重症肌无力

  刚出生或生后不久即发病。母亲无重症肌无力病史

  以眼外肌无力为主,偶伴全身肌肉轻度无力。眼外肌无力程度多不重,一般为对称性,持续时间长,很少自然缓解

  有时可伴面肌或吞咽力弱

  三、辅助检查

  腾喜龙试验

  新斯的明试验

  神经重复频率刺激

  乙酰胆碱受体抗体测定

  胸部X线片或CT

腾喜龙试验

①0.2mg/kg,静脉注射1分钟后即见症状明显缓解或消失,5分钟左右作用达高峰,10分钟后又恢复原状

新斯的明试验

①甲基硫酸新斯的明0.02~0.04mg/kg,肌内注射
②10~15分钟后症状可获改善,30~45分钟后作用达高峰,随后作用下降,一般于2小时后恢复原状

神经重复频率刺激

①对本病有诊断价值
②做肌电图时对受累部位神经给予重复频率刺激,典型改变为低频(2~3Hz)和高频(>10Hz)重复刺激均能使肌肉动作电位波幅递减,递减幅度在10%以上为阳性。80%病例低频刺激时呈阳性反应

乙酰胆碱受体抗体测定

①如血清中该抗体滴度升高,有特异性诊断意义
②90%以上全身型重症肌无力病例抗体滴度明显增高(>10nmol/L),但眼肌型多正常或仅轻度增高

胸部X线片或CT

①少数病例可发现胸腺肥大或胸腺瘤

  四、诊断

  根据肌肉无力的分布特点、重复或持续肌收缩后有进行性力弱等可疑及本病。

  五、治疗

  肾上腺皮质激素

  抗胆碱酯酶类药物

  免疫抑制剂

  其他治疗

  危象的处理

肾上腺皮质激素

①适用于各型重症肌无力的治疗。儿童病例尤其是眼肌型应作为首选疗法

抗胆碱酯酶类药物

①溴化新斯的明、吡啶斯的明

免疫抑制剂

①环磷酰胺:适用于肾上腺皮质激素治疗无效、依赖或不能耐受者
②硫唑嘌呤,环孢素A

其他治疗

①对上述治疗效果不明显的病例可行胸腺切除手术,或进行胸腺放疗
②血浆置换疗法对于难治型重症肌无力特别是频发危象者有较好疗效

危象的处理

①肌无力危象
②胆碱能危象
③反拗危象

  肌无力危象

  应加大抗胆碱酯酶类药物剂量

  特别注意保证呼吸道通畅,有严重呼吸困难者应给予辅助呼吸

  胆碱能危象

  应停用抗胆碱能酶类药物

  需注意维持呼吸,必要时行气管插管或气管切开,人工呼吸机辅助呼吸

  反拗危象

  临床表现介于上述两种危象之间,无论增加或减停抗胆碱酯酶药均难以控制

  只能依靠人工呼吸机辅助呼吸度过危象

  近年来多主张对各种危象,尤其在鉴别诊断困难时,均采用“干涸法”治疗。

  方法是完全停用抗胆碱酯酶类药物,用人工呼吸机维持呼吸,4~10天后再开始给抗胆碱酯酶类药物或肾上腺皮质激素治疗。

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