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2020儿科主治医师考试第十章考点:IgA肾病

来源:考试网    2019-11-13   【

  第八节 IgA肾病

  一、概述

  IgA肾病是指肾小球系膜区有显著、广泛的IgA沉着的肾小球疾患,故为一免疫病理诊断。

  通常所说的IgA肾病是排除已知上述全身性疾患的一种原因尚不完全清晰的特发性者。

  二、病因与发病机制

  本病是含IgA的免疫复合物在肾内沉积而致病。

  三、病理

IgA在系膜区的沉着

·最显著的免疫病理所见
·诊断本病必须的具备条件
·常同时伴其他Ig沉着

光镜

·主要是系膜增生改变,随病情进展还可累及肾小管和间质

电镜

·呈程度不一的系膜细胞和基质增生,伴有团块状电子致密沉积物,部分病例沉积物亦见于基膜、上皮下及内皮下。部分有足突融合,基膜变薄或断裂

  四、临床表现

典型

·本病多见于儿童和青年
·起病前1~2天常有呼吸道或胃肠道感染作为诱因,典型病例为发作性肉眼血尿,70%患儿以此种形式起病,即感染后1~2天内突发肉眼血尿,一般持续1~3天血尿消失,但其后可多次发作,发作间歇期尿检可正常或持续镜下血尿
·一般不伴水肿、高血压,年长儿可诉腰痛
·部分患儿潜隐起病,多在常规尿检中因血尿而被发现

其他

·无症状镜下血尿和蛋白尿
·急性肾炎综合征[血尿伴高血压和(或)肾功能不全]
·肾病综合征
·偶见急进性肾炎综合征或慢性肾炎改变者

  五、实验室检查

  除尿改变外21%~70%患者血中IgA增高,部分患者可检出循环免疫复合物,皮肤活检20%~50%。可于血管壁上检出IgA、C3沉积。

  六、诊断及鉴别诊断

  学龄儿于上呼吸道感染后发生肉眼血尿,1~2天后肉眼血尿消失;或反复发作肉眼血尿,而不伴水肿、高血压或其他肾功能异常时,应考虑本病的可能性。

  确诊有赖于肾活检,于系膜区见IgA为主、且显著的免疫沉积。

  七、治疗及预后

  本病目前尚无特异治疗

  影响预后的因素有:

  ①年龄:小儿优于成人;

  ②临床表现重度蛋白尿、高血压患者差;

  ③肾组织学上增生明显、有新月体形成者预后较差;

  ④起病后早期干预有可能改善预后。

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