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2020儿科主治医师考试第十章考点:肾病综合征

来源:考试网    2019-11-10   【

  第五节 肾病综合征

  一、概述

  由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高,大量白蛋白自尿中丢失并引起一系列病理生理改变的一种临床状态。

  通常具有以下四大特点:

  二、病因及发病机制

原发性

·对于微小病变者主要是电荷屏障的丧失,致分子量较小、带负电荷的白蛋白自尿中丢失,表现为高选择性蛋白尿

继发性

·继发于有明确病因(如感染)、全身系统性疾病(如系统性红斑狼疮)或已明确病因的肾小球病者

  三、病理

  小儿原发性肾病综合征可有多种改变:

  >>微小病变(MCNS)

  >>系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)

  >>局灶节段性肾小球硬化(FSGS)

  >>膜增生性肾炎(MPGN)

  >>膜性肾病(MN)

  微小病变

  病理:

  >>光镜下无改变或极轻微病变

  >>电镜示弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突融合

  >免疫荧光阴性

  临床:

  >>男孩多见(2~2.6:1),发病高峰为3~4岁

  >>临床多表现为单纯型肾病、激素敏感

  系膜增生性肾小球肾炎

  病理:

  >>系膜细胞和(或)系膜基质弥漫增生

  >>光镜下基膜正常

  >>系膜区有Ig(IgG、IgM)和(或)补体沉积

  临床:

  >>活检中常见的改变

  >>多具有血尿,部分还伴有血压增高,约1/2~2/3对激素治疗不敏感

  局灶节段性肾小球硬化

  病理:

  >>始自近髓肾单位肾小球局灶节段性玻璃样变和硬化

  >>硬化处有大块电子致密物(IgM、C3)沉积

  临床:

  >>常见两种情况:

  1.肾病起病即呈非选择性蛋白尿,常有镜下血尿及血压高,激素耐药

  2.起病似MCNS,多次反复后发展为典型的FSGS

  膜增生性肾炎

  病理:

  >>系膜细胞和其基质重度弥漫增生,广泛的系膜内皮下插入,基膜增厚及双轨形成

  >>免疫荧光,则可见IgG 、C3沿毛细管壁及系膜区粗颗粒沉积

  临床:

  >>伴有低补体血症

  >>急性肾炎综合征起病,肾功能受损较多,且常呈慢性进展过程

  膜性肾病

  病理:

  >>不连续的颗粒状上皮下沉积物,基膜弥漫增厚,钉突改变

  >>免疫荧光:IgG、C3沿毛细血管袢细颗粒状沉积

  临床:

  >>小儿原发性者少见

  >>多系继发于狼疮肾或乙肝肾

  微小病变激素治,足突融合在脏层

  系膜增生激素差,GM沉积在系膜

  节段硬化大块沉,玻璃样变加硬化

  膜增生性双轨征,G3粗粒管膜沉

  狼疮乙肝膜性病,G3细粒血管沉

  四、病理生理

  大量蛋白尿

  低蛋白血症

  高脂血症

  水肿

  五、临床表现

  >>以学龄前为发病高峰。

  >>男孩多见,男:女比例为1.5~3.7:1。

  >>水肿常为主诉。始自眼睑颜面,渐及四肢全身,男孩常有显著阴囊水肿,水肿重者可出现体腔积液即胸腔积液、腹水、心包积液。水肿一般为可凹性。

  >>由于长期蛋白自尿中丢失,患儿可有蛋白质营养不良。面色苍白、皮肤干燥、毛发干枯萎黄、指(趾)甲有白色横纹。患儿可精神萎靡。倦怠乏力、食欲减退、有时腹泻、大量腹水形成时可伴腹痛。病程久或反复发作、长期应用皮质激素者还有生长落后。在肾炎型患儿还可有血压增高。

  六、实验室检查

  >>大量蛋白尿为本病主要化验所见。

  >>尿沉渣可见透明管型及少数颗粒管型。

  >>肾炎型者还常见红细胞、肾上皮细胞。

  >>此外尿沉渣还可见含脂质颗粒。

  血象检查

  血浆总蛋白含量下降

  血脂增高

血象检查

·有时可见血红蛋白和红细胞压积增加,此常见于初发或复发时或循环血容量下降的患者
·长期慢性过程的患儿有时见小细胞性贫血,此可能由于尿中丢失转铁蛋白所致
·血小板常见增加

血浆总蛋白含量下降

·白蛋白降低尤为明显,并伴有白蛋白、球蛋白比值倒置

血脂增高

·胆固醇增高显著,在白蛋白显著下降者甘油三酯也明显增高
·有时可见低钠血症,血钙测定常有减低倾向,肾功能检查常属正常范围

 

MCNS

FSGS

MPGN

MN

好发年龄(岁)

1~6

各年龄组

6~16

1~14

男女比例

2:1

3:2

1:1

3:1

血尿(%)

13

肉眼少见

肉眼20

肉眼20

 

镜下66

镜下68

镜下70

高血压(%)

9

10

25

6

血肌酐升高(%)

4

10

30

4

血C3

正常

正常

下降者68%

正常

激素初始敏感(%)

93

25

对环磷酰胺效应

差或尚可

预后

很好

15年病死率50%。

10年病死率10%

尚可

  七、合并症

感染

·最常见的合并症,也是本病死亡的主要原因
·细菌性感染既往以肺炎球菌感染为多见

高凝状态及血栓、栓塞合并症

·可发生于周缘血管,肾静脉,肺部血管

钙及维生素D代谢紊乱

·NS时出现低钙血症

低血容量

·表现为血压偏低、姿势性低血压、口渴、甲床血循环差、偶出现低血容量休克

急、慢性肾功能减退

·本病中并发急性肾功能减退

  八、诊断

  >>凡临床表现符合前述四大特点者,即可临床诊断为肾病综合征。

  >>上述四大特点中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必需条件。

  >>再结合病史、体检、临床化验除外继发者即诊为原发肾病综合征。

  九、治疗

  临床上目前主要是以肾上腺皮质激素为主的综合治疗

免疫抑制剂

·适用于激素耐药、激素依赖以及出现严重激素不良反应者

环磷酰胺

·可延长缓解期、减少复发;近期毒副作用是胃肠道反应,肝功能损伤,出血性膀胱炎;远期主要是性腺影响

环孢素A

·肾毒性作用

吗替麦考酚酯

·其不良反应有胃肠道症状、感染、白细胞减少,偶见血尿酸增高、高血钾、肌痛或嗜睡

雷公藤多苷

·不良反应有白细胞减少,胃肠道反应,皮肤色素沉着,此外还可能对性腺有一定影响,表现为月经紊乱、闭经,男性精子活动及数量减少

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