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2020儿科主治医师考试第九章知识点:朗格汉斯细胞组织细胞增生症

来源:考试网    2019-10-31   【

  第十七节 朗格汉斯细胞组织细胞增生症

  一、概述

  朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)曾称为组织细胞增生症X(HX),是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的一组反应性增殖性疾病,男多于女。

  勒-雪病(LS)、韩-薛-柯病(HSC)和骨嗜酸细胞肉芽肿(EGB);其共同的组织学特点是朗格汉斯细胞增生、浸润,并伴有嗜酸细胞、单核-巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生。

  二、临床表现

勒-雪病

多在婴儿期发病,起病急,病情重,病变广泛,以软组织器官损害为主,可侵犯全身多个系统器官
发热、皮疹、肝脾淋巴结肿大、呼吸道症状等

韩-薛-柯病(HSC)

多见于2~4岁
起病缓慢,骨和软组织器官均可损害
以骨质缺损、突眼(多为单侧)和尿崩为主要特征(最早,最常见是颅骨缺损)

骨嗜酸细胞肉芽肿

4~7岁发病多。起病缓慢。病变仅限于骨骼,一般无软组织和器官损害(最常见是颅骨受累)

  三、实验室检查

血常规

LS患者常呈不同程度的贫血;白细胞数正常或增多;血小板数正常或减少。HSC血象改变较LS少而轻。EGB多无血象变化

骨髓检查

骨髓增生正常或活跃,分类大多数呈三系正常,少数呈增生性贫血,偶见巨核细胞减少;10%~15%患者骨髓可见组织细胞增多

X线

胸片:典型改变为肺野透亮度减低呈毛玻璃状,两肺弥散的网状或网点状阴影
骨骼:病变部位呈虫蚀样改变至巨大缺损,为溶骨性凿穿样损害

病理

皮疹印片或病灶活检,找增生的朗格汉斯细胞

  四、诊断

  诊断需临床、X线和病理三方面结合

  病理检查是本病诊断最可靠的依据

  五、治疗

  不主张强化疗方案

  化疗+免疫治疗(胸腺肽)+放疗+手术治疗等

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