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2020儿科主治医师考试第九章知识点:特发性血小板减少性紫癜

来源:考试网    2019-10-25   【

  第十二节 特发性血小板减少性紫癜

  一、概述

  又称自身免疫性血小板减少性紫癜,是小儿最常见的出血性疾病。本病分为急性型与慢性型两种类型。

  本病的病因和发病机制尚未完全清楚。

  二、临床表现

急性型

多见于1~6岁小儿,男女发病数无差异
发病前1~3周常有急性病毒感染史,偶亦见于接种疫苗后发生
起病急骤,常有发热,以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现
多为针尖大小的皮内或皮下出血点,或瘀斑和紫癜
常伴有鼻衂或齿龈出血,偶见肉眼血尿。
青春期女性患者可有月经过多
主要致死原因为颅内出血

慢性型

多见于学龄期儿童
起病缓慢,出血症状较急性型轻,主要为皮肤和黏膜出血,每次发作可持续数月甚至数年
反复发作者脾脏常轻度肿大

  三、实验室检查

血液检查

血小板计数降低;出血时间正常,凝血时间正常,血块收缩不良。
血清凝血酶原消耗不良

骨髓象

骨髓巨核细胞数急性型正常或增多;慢性型明显增多

免疫学检查

血小板相关免疫球蛋白(PA-Ig)测定
蛋白特异分析法(GPIIb/IIIa自身抗体)

其他

束臂试验阳性

  四、诊断和鉴别诊断

诊断

根据病史、临床表现和实验室检查,即可作出诊断

鉴别诊断

①病毒感染急性期所致血小板减少
②重症细菌感染所致血小板减少
③过敏性紫癜
④其他造血系统疾病 如急性白血病、再生障碍性贫血、恶性组织细胞病等。

  五、治疗

急性型

只要没有严重威胁生命的出血,可以不必治疗,但需严密临床观察,除非是10以下或者20+皮肤黏膜出血
一般治疗 在急性出血期间以住院治疗为宜,应避免外伤
肾上腺皮质激素
大剂量静脉丙种球蛋白
输血小板和红细胞
脾切除 发生危及生命的颅内出血或内脏大出血,应用其他方法治疗无效时,考虑紧急切脾

慢性型

一般治疗 注意防止创伤出血,忌服具有抑制血小板功能的药物
肾上腺皮质激素 口服泼尼松
大剂量静脉丙种球蛋白
抗-D免疫球蛋白 主要副作用是轻度溶血性输血反应和Coombs试验阳性
免疫抑制剂 应用上述治疗方法无效、或复发的难治性患者。如,长春新碱
脾切除 切脾术有效率约70%
输血小板和红细胞 同急性ITP

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