2020儿科主治医师考试第九章知识点：溶血性贫血概论

急性溶血性贫血

急性起病，全身不适
寒颤、高热、头痛、腰背四肢酸痛及腹痛
伴恶心、呕吐、腹泻
同时出现贫血、黄疸、尿色棕红（血红蛋白尿）

慢性先天性溶血性贫血

起病缓慢
主要表现为贫血、黄疸、肝脾大
可为轻、中度贫血，亦可重度贫血需要定期输血
黄疸轻重不等，多数表现较轻微黄疸；黄疸多呈间歇性，少数表现持续性黄疸
除镰状细胞贫血外，脾大是先天性溶血性贫血的典型表现，常呈轻到中度肿大，亦可见巨脾；多伴肝大

急性溶血性贫血（严重）

①呼吸急促，心率增快，烦躁不安
②急性心功能不全或休克
③急性肾衰竭
④弥散性血管内凝血
⑤中枢神经系统损害，如昏迷、胆红素脑病（新生儿早期）

慢性先天性溶血性贫血（危象）

溶血危象
①出现贫血、黄疸加重
②伴有发热、腹痛、疲倦等症状，脾脏可有触痛
③一般持续7～14天可自然缓解
再生障碍危象
①出现发热、腹痛、恶心、呕吐、软弱
②贫血迅速加重，而黄疸不加重或较原来减轻
③再障危象为一过性，一般经6～12天可自然缓解

血管内溶血

血管外溶血

病程

急

慢

病因

获得性溶血性贫血（如同种免疫性溶血血、血、蚕豆病）

先天性遗传性溶血性贫血（如遗传性球形细胞增多症）

溶血场所

红细胞在血管内破坏

红细胞在单核巨噬细胞系统中破坏

贫血程度

+++

+/溶血危象时+++

黄疸

+～+++

+/溶血危象时明显

肝、脾大

±～++

+++

血红蛋白尿

常见

无

红细胞破坏增加的证据

红系造血代偿性增加的证据

红细胞和血红蛋白常有不同程度的降低

网织红细胞增加，外周血涂片嗜多色性、嗜碱点彩红细胞、红细胞碎片、形态异常和豪-周小体等，白细胞和血小板可增加

血清间接胆红素增高，结合珠蛋白含量降低或消失，血浆游离血红蛋白升高

骨髓象呈粒红比例降低或倒置，幼红细胞增生

尿血红蛋白阳性，尿胆原增加

红细胞寿命缩短

先天性遗传性溶血性贫血

后天性获得性溶血性贫血

可早至生后不久即发病，慢性贫血且逐渐加重，有血管外溶血表现，多有明显肝脾大，多有家族史

急性起病，多有发病诱因（如感染、药物史、输血史等），血管内溶血的表现

红细胞形态：血涂片镜检红细胞形态，如球形红细胞增多，考虑遗传性球形红细胞增多症；如靶形红细胞增多，可考虑为地中海贫血或异常血红蛋白病等

Coombs试验阳性提示免疫性溶血性贫血；

红细胞脆性试验；血溶试验；红细胞酶活性检测；血红蛋白电泳等

蔗糖溶血试验有助于阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断