2020儿科主治医师考试第九章知识点：再生障碍性贫血

急性型再障（重型再障Ⅰ型）

起病急、病情重、进展快
贫血多较重，且呈进行性加剧；出血常较重，皮肤、黏膜出血明显
约1/3病例肝于肋下1～3cm，脾及浅表淋巴结一般不大
网织红细胞＜0.5×10⁹/L，血小板（10～20）×10⁹/L，骨髓增生减低，骨髓小粒非造血细胞增多
病程较短，一般1～7个月

慢性型再障

起病及进展均缓慢，病情较轻
患者主要表现苍白、皮肤散在出血点；感染常较轻、易于控制；肝脾、浅表淋巴结一般无肿大
骨髓至少一个部位增生不良，多灶性增生，红系中常有晚幼红细胞比例增多，巨核细胞减少，骨髓小粒脂肪细胞增加
病程较长，一般1～4年

临床

发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血

血象

血红蛋白下降较快之外，须具备下列三项中之二项
网织红细胞＜0.01，绝对值＜15×10⁹/L
白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值＜0.5×10⁹/L
血小板＜20×10⁹/L

骨髓象

多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细胞增多
骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多

临床

发病慢，贫血、出血、感染均较轻

血象

血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞、血小板较急性再障为高

骨髓象

三系或二系减少，至少一个部位增生不良。如增生良好，红系中晚幼红细胞比率增多，巨核细胞明显减少
骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多

骨髓增生异常综合征

表现为难治性贫血的患者多呈慢性进行性贫血，伴有出血，全血细胞减少。
但本病骨髓象显示有二系以上病态造血，且骨髓一般是增生活跃，骨髓小粒非造血细胞正常

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）

典型病例有血红蛋白尿
但有不少病例无血红蛋白尿发作，外周血象也呈三系血细胞减少，易误为再障。但PNH为溶血性疾病，网织红细胞百分率及绝对值均较高，骨髓红系增生，尿含铁血黄素检查及酸溶血试验阳性，有助于鉴别

急性白血病

急性白血病常有肝脾大、骨髓增生活跃，或增生极度活跃，白血病细胞为主

急性造血功能停滞

某些病毒或严重细菌感染后，病程中突发红细胞乃至全血细胞减少，网织红细胞降至0，骨髓红系明显减少，可类似再障
骨髓中早期即出现巨大原始红细胞，病程多为自限性。

骨髓转移瘤

临床可有发热，骨髓中有成簇的转移瘤细胞，并有原发肿瘤的相应表现。此时多为癌瘤晚期

噬血细胞综合征

血象三少外，多有发热，肝、脾、淋巴结肿大，甘油三酯升高、纤维蛋白原降低，骨髓或淋巴结等可见噬血细胞

系统性红斑狼疮

有时出现三少，但多有发热，多系统损害，ANA、dsDNA、阳性，SR加快、CRP升高等

脾功能亢进

多种疾病可致脾大，出现1～3系血细胞减少，须与再障鉴别。
一般脾功能亢进者，都有相应的原发疾病表现，如脾大、肝病等。骨髓大多增生活跃，可有成熟停滞

病因治疗

·对有病因可查者，要尽可能去除病因，或停止接触或服用有害药物、化学品或放射线

一般治疗

·防治感染
防治一些机会致病菌（如真菌等）所致的严重感染
·成分输血
输浓缩红细胞，保持血红蛋白在60～80g/L
血小板＜20×10⁹/L，或有严重消化道出血、血尿、颅内出血的可能者、严重感染者即使血小板＞30×10⁹/L，应予输血小板

造血干细胞移植

·重型再障

（ALG）或（ATG）

抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）
重型再障首选，有效率31%～81%

环孢素A

（CyclosporinA，CSA）：重型再障时常与ALG/ATG联合应用
慢性再障单独应用或与中药联合应用

皮质激素

单独应用效果不佳，常与ALG/ATG联合应用

大剂量丙种球蛋白

单独或与其他药物联合应用

（IST）

强免疫抑制治疗（IST）：常用ALG/ATG+CSA+甲基泼尼松龙联合应用，有效率可达70%～86%

其他

抗T淋巴细胞单克隆抗体（MoAb-T）、骁悉等