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2020儿科主治医师考试第九章知识点：营养性巨幼细胞贫血

来源：考试网 2019-10-14 【大中小】

第四节　营养性巨幼细胞贫血

　　一、概述

　　由于缺乏维生素B12和/或叶酸所引起的一种大细胞性贫血。

　　二、病因

维生素B₁₂缺乏	摄入量不足吸收和运输障碍（需要和胃底壁细胞分泌的内因子结合，在回肠末端吸收）需要量增加
叶酸缺乏	摄入量不足药物作用吸收不良代谢障碍

　　三、临床表现：好发于6个月～2岁

一般表现	虚胖毛发稀疏、黄色
贫血表现	皮肤蜡黄色睑结膜，口唇，指甲苍白疲乏无力，常伴有肝脾大
精神神经	烦躁不安，易怒 B₁₂缺乏还可出现表情呆滞，对外界反应迟钝，智力运动落后
消化系统	食欲不振，腹泻，呕吐，舌炎

　　四、实验室检查

血象	呈大细胞性贫血，MCV＞94fl，MCH＞32pg 血涂片可见红细胞大小不等，以胞体直径和厚度较正常为大和中央淡染区不明显的大红细胞多见网织红细胞计数、中性粒细胞数和血小板数常减低嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞易见，可见到巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞变大并有分叶过多现象
骨髓象	骨髓增生明显活跃，以红细胞系统增生为主，粒、红系统均出现巨幼变中性粒细胞胞浆空泡形成，核分叶过多巨核细胞的核有过度分叶现象
血清学检查	血清维生素B₁₂正常值为200～800ng／L，如＜100ng/L，则提示缺乏维生素B₁₂ 血清叶酸正常值为5～6μg／L，＜3μg／L提示叶酸缺乏
其他	LDH 升高维生素B₁₂缺乏血清胆红素水平可有中度增高，尿甲基丙二酸的排泄量增多

　　五、诊断

表现	贫血表现，并在外周血和骨髓中发现上述巨幼红细胞，即可诊断为巨幼细胞贫血
喂养	如患儿有喂养不当史，特别是单纯母乳喂养的婴儿，且其母有长期素食史，加上患儿有明显的精神神经症状，即可考虑为缺乏维生素B₁₂所致的巨幼细胞贫血
治疗有效	可通过测定血清维生素B₁₂含量进一步确诊；如＜100ng/L加之维生素B₁₂治疗有效，即可确定诊断

　　六、治疗和预防

缺乏维生素B₁₂所致	注意营养与护理，防治感染肌注维生素B₁₂ 肌肉震颤可用镇静剂治疗；重度贫血者可予输红细胞主要是改善哺乳母亲的营养；婴儿应及时添加辅食；年长儿要注意食物均衡，防止偏食习惯，消除影响维生素B₁₂吸收的因素
缺乏叶酸所致	去除病因，改善营养口服叶酸治疗因使用抗叶酸制剂而致病，可用甲酰四氢叶酸钙治疗预防主要是改善乳母的营养、婴儿及时添加辅食、及时治疗影响叶酸吸收的肠道疾病和合理用药

　　六、治疗和预防-疗效判断

缺乏维生素B₁₂所致	维生素B₁₂治疗2～4天后，一般精神症状好转网织红细胞2～4天开始增加，6～7天时达高峰，约于2周时降至正常骨髓内巨幼红细胞于肌注维生素B₁₂后6～7小时即可转为正常幼红细胞精神神经症状大多恢复较慢，少数病人须经数月后才完全恢复
缺乏叶酸所致	服叶酸1～2天后，食欲好转；网织红细胞2～4天开始增加，4～7天达高峰以后血红蛋白、白细胞和血小板亦随之增加，2～6周后红细胞和血红蛋白可恢复正常骨髓中巨幼红细胞大多于24～48小时内转变为正常幼红细胞，但巨大中性晚幼粒细胞则可继续存在数天

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