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2020年儿科主治医师考试第八章知识点:心肌病

来源:考试网    2019-09-30   【

第七节 心肌病

  一、分类

 

  二、临床表现

 

  1.扩张性心肌病

  ①起病缓慢,进展缓慢,轻重不一

  ②早期无症状,剧烈运动后心慌气促

  ③随着心功能减退进行性加重,有劳累感,乏力,心悸和气促

  ④体循环或者肺循环栓塞(脑栓塞,下肢栓塞,肺栓塞)

  2.肥厚性心肌病

  ①家族史

  ②可无临床症状,有的可猝死

  ③1岁以下婴儿表现心力衰竭,出现呼吸心率增快,水肿,肝大、喂养困难和生长发育落后

  ④年长儿因为左室流出道梗阻和心肌缺血出现胸痛,呼吸困难,晕厥和猝死

  ⑤梗阻型心肌病和特发性主动脉瓣下狭窄病例,心前区Ⅱ~Ⅳ/Ⅵ级杂音,蹲踞时减轻

  3.限制型心肌病

  ①最少见;

  ②一般在青春期后发病,男性居多;

  ③临床上在晚期与缩窄性心包炎相似。

  三、诊断

 

  三、诊断-心电图和X线

扩张型

无特异性,窦速最常见

心影显著增大,左房左室为主,博动减弱

肥厚型

左室肥厚

心影正常或增大,左房左室为主

限制型

P波增高增宽,有切迹,左右心房均增大

心影轻至中度扩大,两侧心房扩大

  三、诊断-超声心动图

扩张型

左房左室扩大,左室射血分数降低,二维超声提示心搏微弱,少数可有附壁血栓,心包有积液

肥厚型

室间隔和心室壁肥厚,心室腔缩小,有的左室流出道狭窄

限制型

心内膜超声反射增强增厚,左右心房明显扩大,心室腔无增大

  心内膜活检

扩张型

心肌细胞增大和纤维增生,淋巴细胞浸润很少

肥厚型

心肌肥厚和肌束排列紊乱,纤维化明显形成瘢痕

限制型

血管周围嗜酸性粒细胞浸润,空泡样改变,心内膜增厚,纤维化

  四、治疗原则

  扩张型心肌病:主要针对充血性心力衰竭治疗,包括控制心律紊乱和减少血栓形成。

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