2020年儿科主治医师第七章考点：特发性肺含铁血黄素沉着症

第十节　特发性肺含铁血黄素沉着症

　　一、概述

　　肺泡毛细血管出血性疾病

　　反复发作

　　大量含铁血黄素积累于肺内

　　多见于儿童

　　二、病因

　　三、临床表现

　　临床表现-急性出血期

　　临床表现-慢性反复发作期

　　临床表现-静止期或后遗症期

　　①静止期：肺内出血已经停止，无明显临床症状。

　　②后遗症期：由于反复出血已经形成广泛的肺间质纤维化。

　　四、诊断

　　五、鉴别诊断

　　鉴别肺炎、败血症、肺结核、支气管扩张、Gaucher病、朗格汉斯组织细胞增生症、肺内肿物和Wegener肉芽肿。

　　六、治疗与预后

　　>>寻找致病原因或诱因，如牛奶过敏，对食物或化学物质过敏等。

　　>>肾上腺皮质激素用于控制急性期症状，症状完全缓解(2～3周)逐渐减量。

　　>>症状较重，X线病变未静止或减药过程中有反复者，疗程延长至1年。

　　>>预后不良，多死于肺部大量出血或呼吸衰竭。

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