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2019年儿科主治医师教材第十章考点:原发肾病综合征

来源:考试网    2019-03-24   【

原发肾病综合征

  一、概述

  由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高,大量白蛋白自尿中丢失并引起一系列病理生理改变的一种临床状态。

  通常具有以下四大特点:

  二、病因

  三、病理

  小儿原发性肾病综合征可有多种改变:

  微小病变(MCNS)

  系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)

  局灶节段性肾小球硬化(FSGS)

  膜增生性肾炎(MPGN)

  膜性肾病(MN)

  微小病变(MCNS)

  病理

  光镜下无改变或极轻微病变

  电镜示弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突融合

  免疫荧光阴性

  临床

  男孩多见(2~2.6:1),发病高峰为3~4岁

  临床多表现为单纯型肾病、激素敏感

  系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)

  病理

  系膜细胞和(或)系膜基质弥漫增生

  光镜下基膜正常

  系膜区有Ig(IgG、IgM)和(或)补体沉积

  临床

  活检中常见的改变

  多具有血尿,部分还伴有血压增高,约1/2~2/3对激素治疗不敏感

  局灶节段性肾小球硬化(FSGS)

  病理

  始自近髓肾单位肾小球局灶节段性玻璃样变和硬化

  硬化处有大块电子致密物(IgM、C3)沉积

  临床

  常见两种情况:

  1.肾病起病即呈非选择性蛋白尿,常有镜下血尿及血压高,激素耐药

  2.起病似MCNS,多次反复后发展为典型的FSGS

  膜增生性肾炎(MPGN)

  病理

  系膜细胞和其基质重度弥漫增生,广泛的系膜内皮下插入,基膜增厚及双轨形成。

  免疫荧光,则可见C3沿毛细管壁及系膜区粗颗粒沉积硬化处有大块电子致密物(IgG、C3)沉积。

  临床

  伴有低补体血症。

  急性肾炎综合征起病,肾功能受损较多,且常呈慢性进展过程。

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