答案部分
一、A1
1、
【正确答案】 C
【答案解析】 骨髓增生明显活跃。红细胞系增生显著,幼红细胞总百分率常>40%,原始及早幼红细胞增多,但仍以中、晚幼红细胞增高为主,细胞形态染色无明显异常。粒系细胞总百分率可相对减低,但其各阶段比例及细胞形态染色大致正常。粒、红比值明显减低甚至倒置。巨核细胞正常或增多。成熟红细胞形态学改变同外周血。
2、
【正确答案】 B
【答案解析】 遗传性球形红细胞增多症时,红细胞脆性增高。
3、
【正确答案】 A
【答案解析】 阵发性冷性血红蛋白尿症时,Rous试验阳性。
4、
【正确答案】 D
【答案解析】 珠蛋白生成障碍性贫血筛选试验可选用红细胞形态检查。
5、
【正确答案】 E
【答案解析】 用热变性试验筛选的溶血性贫血包括:血红蛋白病、珠蛋白生成障碍性贫血。
6、
【正确答案】 A
【答案解析】 丙酮酸激酶用PK表示,PK活性荧光斑点试验是PK缺陷症的筛检试验。
7、
【正确答案】 C
【答案解析】 筛选试验选用渗透脆性试验的溶血性贫血包括:遗传性球形细胞增多症,遗传性椭圆形细胞增多症,遗传性口形细胞增多症。
8、
【正确答案】 E
【答案解析】 选用Coombs试验为筛选试验的溶血贫血包括:冷凝集素综合征,药物致免疫性溶血性贫血,阵发性冷性血红蛋白尿症,急发性溶血性输血反应。
9、
【正确答案】 B
【答案解析】 筛选试验选用Rous试验的溶贫包括:PNH,阵发性冷性血红蛋白尿症。
10、
【正确答案】 D
【答案解析】 阵发性睡眠性血红蛋白尿症的筛选试验为Rous试验,确诊试验是Ham试验。
11、
【正确答案】 C
【答案解析】
特征 |
血管内溶血 |
血管外溶血 |
病因 |
红细胞内缺陷,外因素获得性多见 |
红细胞内缺陷,外因素遗传性多见 |
红细胞破坏场所 |
血管内 |
单核~吞噬细胞系统 |
病程 |
急性多见 |
常为慢性,可急性加重 |
贫血、黄疸 |
常见 |
常见 |
肝、脾肿大 |
少见 |
常见 |
红细胞形态学改变 |
少见 |
常见 |
红细胞脆性改变 |
变化小 |
多有改变 |
Hb血症 |
常>100mg/dl |
轻度增高 |
Hb尿 |
常见 |
无或轻微 |
尿含铁血黄素 |
慢性可见 |
一般阴性 |
骨髄再障危象 |
少见 |
急性加重时可见 |
LDH |
增高 |
轻度增高 |
12、
【正确答案】 B
【答案解析】
特征 |
血管内溶血 |
血管外溶血 |
病因 |
红细胞内缺陷,外因素获得性多见 |
红细胞内缺陷,外因素遗传性多见 |
红细胞破坏场所 |
血管内 |
单核~吞噬细胞系统 |
病程 |
急性多见 |
常为慢性,可急性加重 |
贫血、黄疸 |
常见 |
常见 |
肝、脾肿大 |
少见 |
常见 |
红细胞形态学改变 |
少见 |
常见 |
红细胞脆性改变 |
变化小 |
多有改变 |
Hb血症 |
常>100mg/dl |
轻度增高 |
Hb尿 |
常见 |
无或轻微 |
尿含铁血黄素 |
慢性可见 |
一般阴性 |
骨髄再障危象 |
少见 |
急性加重时可见 |
LDH |
增高 |
轻度增高 |
13、
【正确答案】 E
【答案解析】 获得性免疫因素所致的溶血性贫血包括:自身免疫性溶血性贫血,冷凝集素综合征,阵发性冷性血红蛋白尿症,药物诱发的免疫溶血性贫血,新生儿同种免疫性溶血性贫血,溶血性输血反应。
14、
【正确答案】 C
【答案解析】 溶血性贫血是外周血涂片常出现有核红细胞。
二、A2
1、
【正确答案】 C
【答案解析】 血管内溶血很少见肝、脾大。
2、
【正确答案】 C
【答案解析】 血管外溶血:红细胞在血管外,即脾脏单核巨噬细胞系统被吞噬破坏,之后血红蛋白被分解,不形成血红蛋白血症。常为慢性,可急性加重,常见贫血、黄疸、肝脾肿大,尿含铁血黄素一般为阴性。
3、
【正确答案】 B
【答案解析】 血管外溶血常表现为:贫血、黄疸、肝、脾肿大。
4、
【正确答案】 C
【答案解析】 急性溶血性贫血表现为起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦躁、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。这是由于红细胞大量破坏,其分解产物对机体的毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过130mg%时,即由尿液排出,出现血红蛋白尿,尿色如浓红茶或酱油样,12小时后可出现黄疸,溶血产物损害肾小管细胞,引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管,以及周围循环衰弱等因素,可致急性肾功能衰竭。由于贫血,缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷,休克和心功能不全。
5、
【正确答案】 A
【答案解析】 溶血按发生的部位可以分为血管内溶血和血管外溶血,其中,阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)属于血管内溶血。
6、
【正确答案】 D
【答案解析】 急性溶血性贫血的症状:可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦躁、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。这是由于红细胞大量破坏,其分解产物对机体的毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过130mg%时,即由尿液排出,出现血红蛋白尿,尿色如浓红茶或酱油样,12小时后可出现黄疸,溶血产物损害肾小管细胞,引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管,以及周围循环衰弱等因素,可致急性肾功能衰竭。由于贫血,缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷,休克和心功能不全。Rous试验阳性。
7、
【正确答案】 E
【答案解析】 溶血性贫血是由于某种原因使红细胞存活期缩短,破坏增加,超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。如果原来骨髓的造血功能正常,那么骨髓的代偿性造血功能可比平时增加6~8倍,溶血发生的部位分:血管内溶血和血管外溶血。
8、
【正确答案】 B
【答案解析】 溶血性贫血时,外周血红细胞数和血红蛋白量减少,网织红细胞明显增多,常为2%~5%。
9、
【正确答案】 C
【答案解析】 溶贫骨髓象特征:骨髓穿刺物涂片显示有核红细胞显著增多,脂肪减少,粒、红细胞比例缩小或倒置。幼红细胞有丝分裂象增多。如果同时有叶酸缺乏,则有巨幼红细胞。注意长期大量溶血和骨髓代偿性增生非常旺盛时,可出现叶酸缺乏。如发生再生障碍,可见红细胞显著减少。
10、
【正确答案】 A
【答案解析】 尿含铁血黄素试验又称Rous试验。该试验的临床意义:慢性血管内溶血时阳性。
11、
【正确答案】 D
【答案解析】 6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷是红细胞遗传性所致的溶血性贫血。
12、
【正确答案】 A
【答案解析】 有关蚕豆病的检验试验有高铁血红蛋白还原试验、G-6-PD荧光斑点法、硝基四氮唑蓝试验和Heinz小体生成试验。
13、
【正确答案】 C
【答案解析】 血管内有大量红细胞破坏,血浆中的游离血红蛋白超过1000mg/L时,血红蛋白可随尿排出,尿中血红蛋白检查阳性。其特点为外观呈浓茶色或透明的酱油色,镜检无红细胞,但隐血试验呈阳性反应。
14、
【正确答案】 C
【答案解析】 遗传性球形红细胞增多症红细胞膜成分异常和膜结构异常。
15、
【正确答案】 E
【答案解析】 网织红细胞计数是反映骨髓造血功能的重要指标。血管内溶血时血浆游离血红蛋白显著升高。血清结合珠蛋白(Hp)检测、血浆高铁血红素白蛋白检测、尿含铁血黄素试验都可用于直接检查溶血。
16、
【正确答案】 C
【答案解析】 血浆高铁血红素白蛋白试验,阳性提示严重血管内溶血。肿瘤时不出现血管内溶血,血浆高铁血红素白蛋白试验阴性。
17、
【正确答案】 A
【答案解析】 血浆游离Hb测定原理:血浆游离Hb在酸性(pH5.6左右)条件下,能够具有过氧化酶活性,催化联苯胺接受H2O2的氧化发生颜色变化,绿→蓝→紫红,在530nm处测定吸光度,与已知Hb浓度标本比色。
18、
【正确答案】 A
【答案解析】 血清结合珠蛋白(Hp)测定的参考值0.8~2.7g/L。
19、
【正确答案】 C
【答案解析】 血浆高铁血红素白蛋白试验阳性提示严重血管内溶血。此时Hp已经消耗殆尽。
20、
【正确答案】 D
【答案解析】 血管外溶血时,血浆游离血红蛋白正常,如遗传性球形红细胞增多症。
21、
【正确答案】 B
【答案解析】 血浆中游离的血红蛋白可被氧化为高铁血红蛋白,再分解为珠蛋白和高铁血红素,后者先与血中的血红蛋白结合,血红蛋白消耗完后,高铁血红素与白蛋白结合形成高铁血红素白蛋白,后者与硫化胺形成一个容易识别的铵血色原,用光谱仪观察结果,在绿光区558nm处有一最佳吸收区带。
22、
【正确答案】 D
【答案解析】 尿含铁血黄素试验又称Rous试验。当血红蛋白通过肾滤过时,部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞,并随尿液排出。尿中含铁血黄素是不稳定的铁蛋白聚合体,其中的高铁离子与亚铁氰化钾作用,在酸性环境下产生普鲁氏蓝色的亚铁氰化铁沉淀。
慢性血管内溶血时阳性。阵发性睡眠性血红蛋白尿常为阳性。
三、A3/A4
1、
【正确答案】 C
【答案解析】 溶血性贫血血象:红细胞和血红蛋白:慢性型Hb多在40~80g/L,周围血涂片球形红细胞增多,常见有核及嗜多色红细胞。网织红细胞增多,可超过10%。抗人球蛋白试验是本病最重要的诊断方法,最好同时做直接法和间接法,直接法的意义更大,可作为病情程度变化和随访的指标。
【正确答案】 D
【答案解析】 成熟红细胞出现嗜多色红细胞、嗜碱性红细胞、高色素大红细胞、低色素小红细胞,常见于溶血性贫血、巨幼红细胞贫血、缺铁性贫血。