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2019临床医学主管检验技师血液学考点试题:红细胞酶缺陷性贫血

中华考试网    2019-01-11   【

红细胞酶缺陷性贫血及其实验诊断

  一、A1

  1、具有保护Hb的巯基及红细胞膜作用的红细胞酶是( )。

  A、G-6-PD

  B、丙酮酸激酶

  C、乳酸脱氢酶

  D、谷胱甘肽还原酶

  E、高铁血红蛋白还原酶

  2、不属红细胞生成减少所致的贫血是( )。

  A、红细胞酶缺陷性贫血

  B、营养性巨幼细胞性贫血

  C、铁粒幼细胞性贫血

  D、骨髓病性贫血

  E、恶性贫血

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  3、下列疾病有关溶血检验的结果哪项是错的( )。

  A、遗传性球形细胞增多症红细胞渗透脆性增高

  B、PNH发作时血浆游离血红蛋白增高

  C、珠蛋合成障碍性贫血HbF可增高

  D、G-6-PD缺陷者高铁血红蛋白还原率高

  E、自身免疫性溶血性贫血Coombs试验阳性

  4、下列哪项试验可用于确诊G-6-PD缺陷( )。

  A、变性珠蛋白小体试验

  B、硝基四氮唑蓝试验

  C、G-6-PD荧光斑点试验

  D、G-6-PD活性检测

  E、高铁Hb还原试验

  二、B

  1、A.珠蛋白生成障碍性贫血

  B.遗传性球形红细胞增多症

  C.PNH

  D.G-6-PD缺乏

  E.自身免疫性溶血性贫血

  <1> 、高铁血红蛋白还原试验( )。

  A B C D E

  <2> 、血红蛋白电泳( )。

  A B C D E

  答案部分

  一、A1

  1、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  人体红细胞中谷胱甘肽的含量很多,这对保护红细胞膜上蛋白质的巯基处于还原状态,防止溶血具有重要意义,而且还可以保护血红蛋白不受过氧化氢氧化、自由基等氧化从而使它持续正常在发挥运输氧的能力。

  2、

  【正确答案】 A

  【答案解析】

  红细胞酶缺陷多系遗传性,因其结构基因突变引起酶的活性减低、增加或正常。酶缺乏者常有程度不等的溶血,多表现为慢性非球形红细胞溶血性贫血,部分对多种氧化型药物敏感,其中以G6-PD和PK较常见。

  3、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  G-6-PD缺乏时,高铁血红蛋白还原率下降。中间缺乏(杂合子)为3l%~74%,严重缺乏(半合子或纯合子)小于30%。

  4、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  G-6-PD活性减少即可确诊G-6-PD缺陷。

  二、B

  1、

  <1>、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  高铁血红蛋白还原试验可用于诊断G-6-PD缺乏。G-6-PD缺乏时,高铁血红蛋白还原率下降。中间缺乏(杂合子)为31%~74%,严重缺乏(半合子或纯合子)小于30%。

  <2>、

  【正确答案】 A

  【答案解析】

  血红蛋白电泳可用于诊断珠蛋白生成障碍性贫血。增多时可见于珠蛋白生成障碍性贫血,为杂合子的重要实验室诊断指标。

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