类脂质沉积病及其实验诊断
一、A1
1、关于尼曼-匹克细胞形态的主要特征,不正确的是( )。
A、胞体大,直径20~90μm
B、胞体圆形、椭圆形或三角形
C、胞核一个或多个
D、胞质丰富
E、胞质呈泡沫状或蜂窝状
2、下列哪项不符合尼曼-匹克细胞特点( )。
A、POX染色呈阳性
B、SBB染色呈阳性
C、PAS染色呈弱阳性
D、ACP染色呈阴性
E、NAS-DCE染色呈阴性
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3、尼曼-匹克病的脂质堆积在什么细胞中( )。
A、粒细胞
B、淋巴细胞
C、网状细胞
D、内皮细胞
E、单核-巨噬细胞系统
4、尼曼-匹克病属何种遗传性疾病( )。
A、常染色体显性遗传
B、常染色体隐性遗传
C、常染色体不完全显性遗传
D、性染色体显性遗传
E、性染色体隐性遗传
5、尼曼-匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起( )。
A、神经鞘磷脂酶
B、葡萄糖脑苷酶
C、葡萄糖醛酸酶
D、氨基己糖酶
E、己糖激酶
6、下列哪一项是尼曼-匹克细胞形态学的突出特征( )。
A、胞体巨大,胞核小,可以多个
B、核染色质粗糙,较疏松
C、胞浆丰富,染淡蓝色
D、浆内含有脂滴或呈泡沫状、蜂窝状
E、胞核圆形、椭圆形偏位
7、戈谢细胞形态学突出特征是下列哪一项( )。
A、胞体大,胞核小而偏位
B、核染色质粗糙,偶见核仁
C、胞浆极丰富,染淡蓝色
D、胞浆中含有许多波纹状纤维样物质,排列成葱皮样
E、胞浆中含有桑椹状、泡沫状或蜂窝状脂滴
8、淋巴结肿大不可见于( )。
A、戈谢病
B、溶血性贫血
C、恶性组织细胞病
D、传染性单核细胞增多症
E、急性白血病
9、戈谢病一般不常累及的组织器官是( )。
A、生殖系统
B、骨髓
C、肝
D、脾
E、淋巴结
10、戈谢细胞形态的主要特征是( )。
A、胞体大,直径20~90μm
B、核圆形或椭圆形
C、染色质较疏松
D、胞质稀少
E、胞质中含有条纹样结构如蜘蛛网
11、下列哪项不符合戈谢病( )。
A、部分病人有轻度或中度贫血
B、可表现为全血细胞减少
C、肝、脾、淋巴结穿刺或印片可见戈谢细胞
D、SSB染色呈阳性
E、又称为鞘磷脂病