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2019临床主管检验技师血液学检验试题之骨髓增生异常综合征及其实验诊断

来源:考试网    2018-12-24   【

骨髓增生异常综合征及其实验诊断

  一、A1

  1、关于MDS,下列叙述正确的是( )。

  A、有未成熟前体细胞异常定位(ALIP)即可诊断为MDS

  B、预后较好,不会发生急性白血病变

  C、原发性较继发性MDS多见

  D、幼红细胞PAS染色呈阴性

  E、属造血干细胞克隆性疾病

  2、支持骨髓增生异常综合征(MDS)诊断的免疫学检验结果为( )。

  A、外周血CD19+细胞减少

  B、CD41+细胞减少

  C、外周血CD4/CD8减低

  D、CD34+细胞减少

  E、CD38+细胞减少

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  3、1986年天津会议,提出了原发性骨髓增生异常综合征(MDS)的诊断建议草案,建议将MDS分期,其中不包括下列哪项( )。

  A、难治性贫血

  B、环形铁粒幼细胞难治性贫血

  C、原始细胞过多难治性贫血

  D、转化中的原始细胞过多难治性贫血

  E、急性粒-单核细胞白血病

  4、骨髓病态造血最常出现于下列哪种疾病( )。

  A、骨髓增生异常综合征(MDS)

  B、再生障碍性贫血(AA)

  C、缺铁性贫血(IDA)

  D、传染性单核细胞增多症(IM)

  E、多发性骨髓瘤(MM)

  5、下列关于骨髓增生异常综合征(MDS)的叙述正确的是( )。

  A、骨髓必须3系有病态造血

  B、外周血细胞必须有3系减少

  C、外周血细胞必须有2系减少

  D、病态造血非MDS特有

  E、造血细胞凋亡减少

  6、骨髓增生异常综合征(MDS)患者较常出现的染色体核型异常为( )。

  A、Ph染色体

  B、-5/5q-,-7/7q-和+8

  C、21三体

  D、18三体

  E、inv(16),del(16)和t(16;16)

  7、骨髓增生异常综合征(MDS)的细胞化学染色( )。

  A、铁染色细胞外铁丰富,多数铁粒幼红细胞减少,可见环形铁粒幼红细胞

  B、铁染色细胞外铁丰富,多数铁粒幼红细胞增多,可见环形铁粒幼红细胞

  C、铁染色细胞外铁丰富,多数铁粒幼红细胞增多,可见球形铁粒幼红细胞

  D、铁染色细胞外铁缺少,多数铁粒幼红细胞增多,可见环形铁粒幼红细胞

  E、铁染色细胞外铁缺少,多数铁粒幼红细胞减少,可见环形铁粒幼红细胞

  8、下列不符合骨髓增生异常综合征的骨髓象的是( )

  A、多数病例骨髓增生明显活跃,伴明显病态造血

  B、原红和早幼红细胞增多,有类巨幼样变

  C、粒细胞系全部增生活跃,原粒和早幼粒细胞减低,伴成熟障碍

  D、可见巨晚幼粒、杆状核及分叶过多的中性粒细胞

  E、巨核细胞量正常、减少或增多,且多为小巨核细胞

  二、B

  1、A.NAP染色阳性率和积分均低于正常,铁染色内外铁均增高,有核红细胞PAS染色阳性

  B.NAP染色阳性率和积分均高于正常,铁染色内外铁均增高,有核红细胞PAS染色阴性

  C.NAP染色阳性率和积分均低于正常,铁染色内外铁均减低,有核红细胞PAS染色阳性

  D.NAP染色阳性率和积分大致正常,铁染色内外铁均增高,有核红细胞PAS染色阴性

  E.NAP染色阳性率和积分均低于正常,铁染色内外铁均减低,有核红细胞PAS染色阴性

  <1> 、再生障碍性贫血(AA)骨髓细胞化学染色显示( )。

  A B C D E

  <2> 、骨髓增生异常综合征(MDS)骨髓细胞化学染色显示( )。

  A B C D E

  答案部分

  一、A1

  1、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  骨髓异常综合征(MDS)是一组获得性的、造血功能严重紊乱的、造血干细胞克隆性疾病。

  2、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  髓系细胞表面抗原及淋巴细胞亚群分布异常是MDS病态造血的另一种表现,外周血CD3+、CD4+细胞减少,CD4/CD8比值减低或倒置,与MDS病态发育相关。

  3、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  MDS可分为原发性和继发性。原发性MDS又分为:难治性贫血,环形铁粒幼细胞难治性贫血,原始细胞过多难治性贫血,转化中的原始细胞过多难治性贫血,慢性粒-单核细胞白血病。

  4、

  【正确答案】 A

  【答案解析】

  骨髓增生异常综合征初期血液学异常主要有贫血、血小板和中性粒细胞减少,多数病例同时有3项,也有1~2项减少,并可见病态造血。其余选项不见病态造血。

  5、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  骨髓增生异常综合征的大多数病例的骨髓有核细胞增生明显活跃,部分MDS病例可有红系细胞的显著增生,多为中晚幼阶段,有明显的病态造血(如类巨幼样变等)。粒系细胞和巨核细胞也有病态造血。

  6、

  【正确答案】 B

  【答案解析】

  骨髓增生异常综合征的患者中35%~70%有染色体异常,骨髓细胞克隆性染色体核型改变以-5/5q-、-7/7q-、+8、20q-、-y等较为常见,此外还有11q-、13q-、17q-等。

  7、

  【正确答案】 B

  【答案解析】

  骨髓增生异常综合征的骨髓铁染色常显示细胞外铁丰富,大多数病例的铁粒幼红细胞增多,有的可见环形铁粒幼红细胞。

  8、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  骨髓增生异常综合征的骨髓象:多数病例骨髓增生明显活跃,有少数增生正常或减低,伴明显病态造血。①红细胞系:多为明显增生,少数增生减低,原红和早幼红细胞增多,有类巨幼样变,可见核碎裂、核畸形、核分叶、双核或多核幼红细胞,核质发育不平衡,胞质嗜碱着色不均。②粒细胞系:粒细胞系增生活跃或减低,原粒和早幼粒细胞可增高,伴成熟障碍,有的早幼粒细胞核仁明显,颗粒粗大,有的类似单核细胞,核凹陷或折叠。可有巨晚幼粒、杆状核及分叶过多的中性粒细胞,而吞噬功能降低。③巨核细胞系:巨核细胞量正常、减少或增多,且多为小巨核细胞,其特点是体积小、畸形,含单个核、双核、多核及分叶过多,核仁明显等,此有助于早期诊断。

  二、B

  1、

  <1>、

  【正确答案】 B

  <2>、

  【正确答案】 A

  【答案解析】

  骨髓增生异常综合征(MDS)骨髓细胞化学染色显示NAP染色阳性率和积分均低于正常,铁染色内外铁均增高,有核红细胞PAS染色阳性。骨髓铁染色常显示细胞外铁丰富,大多数病例的铁粒幼红细胞增多,有的可见环形铁粒幼红细胞。

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