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2018年骨外科学主治医师相关专业知识—原发性恶性肿瘤

中华考试网    2017-12-12   【

原发性恶性骨肿瘤

一、骨肉瘤

骨肉瘤(osteosarcoma )是一种最常见的恶性骨肿瘤,特点是肿瘤细胞产生骨样基质。存在多种亚型和继发性骨肉瘤。好发于青少年,好发部位为股骨远端、胫骨近端和肪骨近端的干髓端。常形成梭形瘤体,可累及骨膜、骨皮质及髓腔,病灶切面呈鱼肉状,棕红或灰白色。临床表现主要症状为局部疼痛,多为持续性,逐渐加剧,夜间尤重。可伴有局部肿块,附近关节活动受限。局部表面皮温增高,静脉怒张。可以伴有全身恶病质表现。溶骨性骨肉瘤因侵蚀皮质骨而导致病理性骨折。核素骨显像可以确定肿瘤的大小及发现转移病灶。化验检查可用来检测病变的状态。

试题来源:[2018卫生专业技术资格考试焚题库]

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x 线表现可有不同形态,密质骨和髓腔有成骨性、溶骨性或混合性骨质破坏,骨膜反应明显,呈侵袭性发展,可见Codman 三角或呈‘旧光射线”形态(图73 一5 )。

治疗属GZTI 一。M 。者,采取综合治疗。术前大剂量化疗,然后根据肿瘤浸润范围作根治性切除瘤段、灭活再植或置人假体的保肢手术或截肢术,术后继续大剂量化疗。骨肉瘤肺转移的发生率极高,属吼Tl 一ZM :者,除上述治疗外,还可行手术切除转移灶。近年来由于早期诊断和化疗迅速发展,骨肉瘤的5 年存活率提高至50 %以上。

二、软骨肉瘤

软骨肉瘤(chondrosarcoma )是成软骨性的恶性肿瘤。特点是肿瘤细胞产生软骨,有透明软骨的分化,常出现豁液样变、钙化和骨化。好发于成人和老年人;男性稍多于女性。好发部位骨盆最多见,其次是股骨上端、脑骨上端和肋骨。

临床表现发病缓慢,以疼痛和肿胀为主。开始为隐痛,以后逐渐加重。肿块增长缓慢,可产生压迫症状。X 线表现为一密度减低的溶骨性破坏,边界不清,病灶内有散在的钙化斑点或絮状骨化影。

治疗手术治疗为主,方法与骨肉瘤相同。对放疗不敏感。预后比骨肉瘤好。

三、骨纤维肉瘤

骨纤维肉瘤(fibrosarcoma )为源于纤维组织的一种少见的、原发性恶性骨肿瘤,好发于四肢长骨干髓端偏干,以股骨多见。主要症状为疼痛和肿胀。X 线表现为骨髓腔内溶骨性破坏,呈虫蚀样,边界不清,很少有骨膜反应。

治疗根据外科分期采用广泛性或者根治性局部切除或截肢术,化疗和放疗不敏感。

四、尤文肉瘤

尤文肉瘤(Ewing ' 5 Sarcoma )是表现为各种不同程度神经外胚层分化的圆形细胞肉

瘤。以小圆细胞含糖原为特征。好发年龄为儿童;多见于长骨骨干、骨盆和肩月甲骨。

临床表现主要症状为局部疼痛、肿胀,并进行性加重。全身情况迅速恶化,常伴低热、白细胞增多和血沉加快。X 线表现常见的特征是’长骨骨干或扁骨发生较广泛的浸润性骨破坏,表现为虫蛀样溶骨改变,界限不清;外有骨膜反应,呈板层状或“葱皮状”现象(图73 , 6 )。治疗对放疗极为敏感,经小剂量照射后,能使肿瘤迅速缩小,局部疼痛明显减轻。但由于尤文肉瘤易早期转移,单纯放疗远期疗效差。化疗也很有效,但预后仍差。现采用放疗加化疗和手术(保肢或截肢)的综合治疗,生存率已提高到50 %以上。

五、恶性淋巴瘤

恶性淋巴瘤(malignantl 卿phoma , NOS )也称网状细胞肉瘤、骨原发性非霍奇金淋巴瘤。它是一种恶性淋巴细胞组成并在骨骼内产生膨胀性病灶的肿瘤。好发年龄40 一60 岁。以疼痛和肿块为主要表现;常发生病理性骨折。X 线片示广泛不规则溶骨,有时呈“溶冰征”,骨膜反应少见。

治疗放射疗法和化学疗法为首选,手术为辅。手术可采用保肢手术或截肢术,预后较好。

六、骨髓瘤

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骨髓瘤(myeloma )是起源于骨髓造血组织,浆细胞过度增生所致的恶性肿瘤,可以是孤立性,由于其产生多发性骨损害,故也称为多发性骨髓瘤。异常的浆细胞浸润骨骼和软组织,产生M 球蛋白,引起骨骼破坏、贫血、肾功能损伤和免疫功能异常。常见于40 岁以上男性,好发部位为含有造血骨髓的骨骼,依次为脊椎、骨盆、肋骨、颅骨和胸骨等。

临床表现有一个长短不定的无症状期,少数病人以背痛为首发症状,广泛的骨骼溶骨性破坏引起疼痛、病理性骨折、高钙、贫血和恶病质。X 线主要表现为多个溶骨性破坏和广泛的骨质疏松。

骨髓穿刺活检找到大量的异常浆细胞可确诊。血清和尿中发现异常的球蛋白增高,A / G 倒置。蛋白电泳异常,显示尽和y 球蛋白升高。并可出现白血病血象。40 %以上的患者尿中Benc 时。nes 蛋白阳性。另外有血钙增高,尿蛋白电泳异常等。

治疗以化疗和放疗为主。预防感染和肾功能衰竭对提高骨髓瘤的存活率有重要帮助。病理骨折和脊髓压迫者可行外科治疗。本病预后差。

七、脊索瘤

脊索瘤(chordoma )是一种先天性的,来源于残余的胚胎性脊索组织的恶性肿瘤。病理特征之一是肿瘤组织呈小叶型生长类型;有气泡样细胞和粘液基质。大部分发生在脊椎和颅底,以骸尾椎最多见。

临床表现主要表现为疼痛和肿块,出现压迫症状,如压迫骸神经可出现大小便困难或失禁;压迫直肠和膀恍则出现相应症状。典型的X 线表现为单腔性、中心性、溶骨性中轴骨的破坏病灶,可伴软组织肿块和散在钙化斑,骨皮质变薄呈膨胀性病变,无骨膜反应。

治疗以手术治疗为主。对于不能切除或切除不彻底的肿瘤,可行放疗,但复发率高。化疗无效。

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