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2018年骨外科学主治医师相关专业知识—先天性肌性斜颈

中华考试网  【 】  [ 2017年12月7日 ]

先天性肌性斜颈是一侧胸锁乳突肌发生纤维化挛缩而导致头部持续性向患侧屈曲扭转,面部及下颌转向健侧的一种婴幼儿常见病,与髋脱位和马蹄足并称三大骨骼肌肉系统先天性畸形,国外报道发病率为0.3%~2.0%。虽有多种病因学说,但基本病理改变同是肌内膜的胶原沉积和成纤维细胞转移至单个肌细胞周围共同导致间质纤维化和肌肉的萎缩,并且普遍存在脂肪增生的现象,增生的程度随年龄增长和纤维化加重而加重[1]。

1 cmt的临床表现及病因

cmt以胸锁乳突肌痉挛为主要特征,部分累及深层组织,如前斜角肌、肩胛舌骨肌、斜方肌等,表现为头部向患侧屈曲,颜面转向健侧。如不及时治疗,后期痉挛严重,面部畸形明显,继发颈胸椎畸形、斜视、复视等。

试题来源:[2018卫生专业技术资格考试焚题库]

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关于cmt的病因,目前的学说有:①宫内姿势不正,血运受阻,肌纤维水肿坏死而纤维增生,引起肌肉痉挛。②遗传学说,部分患儿有家族史,多伴其他畸形,表明先天性肌性斜颈与遗传因素有关。③间室综合征后遗症学说。胎儿在宫内或经产道分娩时,头颈的屈曲转动导致胸锁乳突肌的动脉受压缺血引发间室综合征。④胸锁乳突肌先天性发育不良学说。唐盛平等用巨微解剖的方法,发现胸锁乳突肌的血供有多个起源,大体标本光镜示间质增生,无钙化、出血及炎症反应,结合病理改变,他们推测婴幼儿肌性斜颈是由于胸锁乳突肌发育紊乱所引起。五、分娩损伤学说,但此学说仍存在争议。

2 cmt的诊断和鉴别诊断

2.1诊断 据《临床疾病诊断依据治愈好转标准》,先天性斜颈的诊断依据为:①症状:头部歪向患侧,颜面转向健侧,颈部活动受限;②体征:可在胸锁乳突肌中下段触及梭形包块,伴痛或不痛;③辅助检查:颈部彩超示胸锁乳突肌内文理紊乱,伴团块样低回声区。

2.2鉴别诊断 ①眼性斜颈:眼性斜颈患儿的胸锁乳突肌检查正常,而眼肌麻痹,眼科检查可排除。②先天性椎体缺陷:包括先天性脊椎侧弯及孤立的椎体缺陷,如半椎体,楔形椎体,需行b超和ivu检查以排除。③产伤骨折:x线片示骨折线或骨痂。④颈椎结核:x线片见椎骨破坏、椎前肿胀。⑤急性斜颈(冷风侵袭、感染、创伤所致),此类斜颈平时头颈不斜,突然起病,患侧颈部肌肉保护性紧张,或有触痛,无包块。⑥痉挛性斜颈:此为中枢异常放电导致颈部肌群阵发性不自主收缩所致,肌电图检查为完全干扰波或不完全干扰波。⑦颈部淋巴腺炎:多发于较大儿童,局部有压痛、发热,可鉴别。

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