女性，23岁，青春期后无月经来潮。无明显体重减轻或过多体育锻炼史，

不定项选择题第1题提问1：最可能的诊断应该是（）。
 

A.继发性闭经

B.原发性闭经

C.阴道闭锁

D.先天性处女膜闭锁

E.先天性肾上腺皮质增生

F.雄激素不敏感综合征

G.Turner综合征

H.先天性无阴道

参考答案：

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答案解析：1.患者超过15周岁，第二性征已发育但月经未来潮，为原发性闭经。先天性无阴道几乎均合并无子宫或仅有痕迹子宫，也可合并泌尿和骨骼系统的发育异常，但有正常卵巢和输卵管。患者多系青春期后一直无月经来潮，或因婚后性交困难而就诊。

 

不定项选择题第2题提问2：患者首先应行哪项检查（）。
 

A.妇科超声检查

B.泌尿系统检查

C.血常规检查

D.肝肾功能检查

E.心电图检查

F.肿瘤标志物检查

G.妇科内分泌检查

H.甲状腺功能检查

参考答案：A

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答案解析：2.该患者首先考虑生殖道发育方面的疾病，可先做妇科超声，了解生殖道、子宫卵巢的发育情况。

 

不定项选择题第3题提问3：盆腔B超示未见子宫，双侧附件大致正常。为明确诊断，患者还可以做何种检查（）。
 

A.染色体核型分析

B.泌尿系统检查

C.血常规检查

D.肝肾功能检查

E.心电图检查

F.肿瘤标志物检查

G.胸片检查

H.腹腔镜探查

I.血睾酮测定

参考答案：

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答案解析：3.患者先天性无阴道无子宫，为正常女性表型，体格和第二性征发育正常，应首先考虑苗勒管发育异常，即米勒管发育不全综合征即MRKH综合征，并应与雄激素不敏感综合征鉴别，因此应行染色体核型分析。先天性无阴道约15%~45%合并泌尿道畸形，因此应行泌尿系统检查。婚前半年可行阴道重建术如腹膜代阴道、乙状结肠代阴道、回肠代阴道。

 

不定项选择题第4题提问4：患者进一步检查结果示染色体核型为46，××，左肾缺如，该患者最终的诊断应为（）。
 

A.雄激素不敏感综合征

B.先天性无阴道或MRKH综合征

C.Turner综合征

D.处女膜闭锁

E.混合性生殖腺发育不全

F.单纯性生殖腺发育不全

G.青春期延迟

参考答案：B

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答案解析：4.患者的症状、体征及各项检查结果是典型的先天性无子宫无阴道的表现，诊断明确。

 

不定项选择题第5题提问5：患者被诊断为MRKH综合征，有婚前手术矫形要求，指压阴道口部位可进入3cm，可进行的治疗方法不包括（）。
 

A.乙状结肠阴道成形术

B.腹膜代阴道术

C.阴道切开术

D.子宫切除术

E.机械压迫法

F.皮瓣代阴道术

G.回肠代阴道术

H.人工周期治疗

参考答案：

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答案解析：

 

涉及考点

妇产科学（正高）考试大纲

生殖内分泌疾病